什么是隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma Protuberans)？

隆突性皮肤纤维肉瘤俗称DFSP，是一种与成纤维细胞有关的肿瘤。在大多数情况下，这种肿瘤发生在皮肤上，并有能力最终转移到肺部，虽然这是一种相对罕见的情况。在大多数情况下，治疗隆突性皮肤纤维肉瘤肿瘤需要手术切除，因为其他...

隆突性皮肤纤维肉瘤俗称DFSP，是一种与成纤维细胞有关的肿瘤。在大多数情况下，这种肿瘤发生在皮肤上，并有能力最终转移到肺部，虽然这是一种相对罕见的情况。在大多数情况下，治疗隆突性皮肤纤维肉瘤肿瘤需要手术切除，因为其他方法的成功率很低。

胸导管通常放置在DFSP患者体内，以简化血液检测和化疗过程。与许多类型的肿瘤一样，DFSP的产生是因为细胞开始快速分裂，最终发展成异常生长。这是因为两个特定基因的融合发生了。胶原基因和血小板衍生生长因子基因发生了融合。产生的融合基因不像正常情况下那样产生蛋白质，而是产生蛋白质一种刺激肿瘤异常生长的生长因子，尽管基因本身将其视为产生蛋白质的产物。起初，肿瘤看起来只不过是皮肤下的一个小肿块。随着时间的推移，隆突性皮肤纤维肉瘤可能开始进入肌肉组织，化疗是一种联合用药，可以治疗甚至逆转肿瘤的生长。隆突性皮肤纤维肉瘤的预后，尤其是如果早期发现，是相当好的。有时有人试图用化疗来缩小肿瘤。伊马替尼是一种温和的药物，用于各种形式的化疗，有时可以产生有希望的结果放射治疗也很有可能与化疗同时使用。

化疗药物因其毒性大而受到严格控制，手术通常是治疗隆突性皮肤纤维肉瘤的首选方法。切除肿瘤还可以检查周围组织是否有肿瘤开始向身体其他部位释放细胞的迹象。幸运的是，这种手术相对简单，很少涉及到很多并发症，即使采用手术治疗，后续的放疗或化疗也不少见，作为预防措施。