什么是原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis)？

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，其特征是肝内胆管（收集胆汁的小管）缓慢退化。随着病情的发展，它会导致胆汁淤积，肝脏中的胆汁无法流入十二指肠（小肠的第一部分），胆汁积聚胆汁过多会损害肝组织，导致肝硬化，或者用疤痕组...

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，其特征是肝内胆管（收集胆汁的小管）缓慢退化。随着病情的发展，它会导致胆汁淤积，肝脏中的胆汁无法流入十二指肠（小肠的第一部分），胆汁积聚胆汁过多会损害肝组织，导致肝硬化，或者用疤痕组织和纤维组织替代健康的肝组织。

原发性胆汁性肝硬化最终会导致脾脏肿大。大约每三到四千人中就有一人患原发性胆汁性肝硬化，女性的患病率是男性的9倍左右。有遗传倾向，但这种疾病的遗传基础还不完全清楚。人们认为这是一种自身免疫性疾病，由机体免疫系统病理性攻击肝脏正常产生的酶引起，但其机制也不完全清楚该病的危险因素尚未确定，也没有已知的治愈方法。原发性胆汁性肝硬化与面筋敏感性之间可能存在联系，本病常与类风湿性关节炎或Sjögren~s综合征等其他免疫疾病并存。

腹部超声可用于确定是否存在胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化的症状包括黄疸或皮肤、眼睛发黄、疲劳，皮肤瘙痒或皮肤瘙痒，皮肤内有黄色瘤或胆固醇沉积。随着肝硬化的发生，并发症包括腹水或腹腔积液、食管静脉扩张和出血、脾肿大或脾肿大肝性脑病，患者会出现定向障碍、易怒、协调障碍、健忘症，并可能因肝功能衰竭而出现癫痫和昏迷。原发性胆汁性肝硬化可通过血液检查肝功能下降的迹象和某些抗体进行诊断，以及通过超声检查，可以排除胆管阻塞导致胆汁淤积的可能性。活检可确定疾病的分期。

原发性胆汁性肝硬化会导致健康的肝组织转变为瘢痕组织和纤维组织。原发性胆汁性肝硬化有四个可能的阶段。在第1阶段，门静脉期，肝门静脉有炎症，胆管有损伤，常有免疫活动，2期门静脉周围有炎症和纤维化，或纤维组织生长，3期或间隔期，纤维组织广泛生长，4期，胆汁性肝硬化的特点是存在结节，再生肿块在受损组织处生长。

原发性胆汁性肝硬化患者最好不要饮酒。虽然原发性胆汁性肝硬化没有治愈方法，但如熊去氧醇等药物可以帮助减缓进展胆甾胺通过减少胆汁在肝脏中的积聚来治疗瘙痒。胆甾胺通过帮助机体清除胆汁酸从而使其不再进入血液循环来治疗瘙痒。原发性胆汁性肝硬化患者建议服用多种维生素和钙补充剂，并且不要饮酒。