什么是X连锁无丙种球蛋白血症(X-Linked Agammaglobulinemia)？

X连锁无丙种球蛋白血症是一种罕见的遗传性疾病，影响免疫系统，使人很难对抗感染。许多不同的名称被赋予这种疾病，如X-连锁低丙种球蛋白血症，布鲁顿型无丙种球蛋白血症，布鲁顿综合征和性连锁无丙种球蛋白血症。这种疾病的简...

X连锁无丙种球蛋白血症是一种罕见的遗传性疾病，影响免疫系统，使人很难对抗感染。许多不同的名称被赋予这种疾病，如X-连锁低丙种球蛋白血症，布鲁顿型无丙种球蛋白血症，布鲁顿综合征和性连锁无丙种球蛋白血症。这种疾病的简称是XLA。它只在x染色体中发现，而x染色体只在男性中发现。

诊断x-连锁无丙种球蛋白血症可能需要严重的疾病，如肺炎。x-连锁无丙种球蛋白血症可阻止抗体的产生通常存在于血浆中的丙种球蛋白中。这些抗体是人体抵抗细菌、病毒和其他形式感染或疾病的主要防线。这是因为XLA患者不能产生成熟的b淋巴细胞，它是产生血液中抗体的细胞。这种疾病通常是在男性生命的头两年内发现的，因为他们经常因为感染而生病，他们的身体应该能够很容易地抵抗。很多时候，一种严重的疾病，如脑膜炎，败血症或肺炎x-连锁无丙种球蛋白血症的诊断。

XLA的副作用可能包括慢性鼻窦炎。除了反复感染外，x-连锁无丙种球蛋白血症的其他症状包括扁桃体和腺样体缺乏、生长迟缓、关节疾病，以及肾脏和肌肉的炎症。由于这些症状中的许多也是其他更常见的疾病和疾病的症状，XLA的诊断可能不会立即显现出来。但是在儿童身上发现这种疾病越早越好未经诊断或未经治疗的x-连锁无丙种球蛋白血症患者几乎都会死于感染。

XLA可导致慢性肺部疾病，且仅见于男性。一旦诊断出x-连锁无丙种球蛋白血症，可以开始治疗这种疾病。这通常包括每两到四周注射或输注丙种球蛋白抗体。由于这种疾病永远不会消失，这种治疗必须持续到患者的余生。

X-连锁无丙种球蛋白血症只在X染色体上发现此外，他们还经常注射抗生素，以对抗慢性感染，甚至可能成为致命的副作用；肠病和复发性肠道病毒感染。这些副作用通常都用额外的抗生素治疗。如果早期发现并定期治疗，x-连锁无丙种球蛋白血症患者通常可以过上正常的生活。

XLA的副作用可能包括慢性肺病。