POEMS综合征是一种罕见的疾病,它会导致身体各个部位的器官和组织细胞中蛋白质的积聚。这种疾病也会造成不同程度的周围神经损伤。POEMS综合征可以影响任何年龄的人,但最常见的是50岁以上的男性POEMS综合征最常见于50岁...
POEMS综合征是一种罕见的疾病,它会导致身体各个部位的器官和组织细胞中蛋白质的积聚。这种疾病也会造成不同程度的周围神经损伤。POEMS综合征可以影响任何年龄的人,但最常见的是50岁以上的男性POEMS综合征最常见于50岁以上的男性。POEMS综合征是POEMS综合征的缩写代表与这种情况相关的每一种症状。与这种疾病相关的五种主要症状是周围神经病变、器官肿大、内分泌病、单克隆免疫球蛋白病和皮肤变化。尽管每一种症状都代表这种罕见病症的共同症状,并不是所有的症状都需要被诊断为这种综合征。在做出最终诊断之前,需要对出现部分或全部这些症状的病人进行彻底检查

许多POEMS综合征患者也会受到1型糖尿病的影响,该综合征常见的周围神经病变可能同时影响多个神经。器官肿大是指肿大脾脏,脾脏通常是脾脏或肝脏,可能同时影响两个器官。患有这种综合征的人的淋巴结也可能出现异常肿大在POEMS综合征中常见的内分泌疾病会使人的激素水平发生变化或中断,这通常会导致荷尔蒙失衡。内分泌病也会影响性器官,例如阻止卵巢或睾丸正常运作。当发生单克隆免疫球蛋白病时,它导致骨髓细胞产生免疫球蛋白,而骨髓细胞生长失控。皮肤变化,通常发生在POEMS综合征中,包括皮肤增厚和色素沉着的变化。POEMS综合征更具体的症状包括疲劳、四肢进行性无力、水肿、手脚神经病变和视力变化。许多患有这种综合征的人也有受1型糖尿病的影响。虽然有些人没有所有这些症状,但大多数受此综合征影响的人确实会出现周围神经病变症状,以及单克隆免疫球蛋白病。虽然这是一种非常罕见的疾病,POEMS综合征的病例在世界各地都有发现,但在日本老年男性中最常见,在日本也被称为crowfukase综合征。POEMS综合征的其他名称互换使用的是高崎病、PEP综合征和Shimpo综合征。有研究表明,这种综合征实际上可能是是一种非常罕见的不明原因的血液疾病。其他研究表明它属于免疫系统疾病的范畴POEMS综合征可导致肝脏肿大。