什么是肌营养不良蛋白(Dystrophin)？
肌营养不良蛋白（Dystrophin）是肌肉正常功能所必需的一种大蛋白。当它受损或缺失时，人们就会患上肌营养不良症。那些缺乏任何功能性肌营养不良蛋白的人会患上杜氏肌营养不良症，但半功能性蛋白质具有较轻的贝克肌营养不良症...
肌营养不良蛋白（Dystrophin）是肌肉正常功能所必需的一种大蛋白。当它受损或缺失时，人们就会患上肌营养不良症。那些缺乏任何功能性肌营养不良蛋白的人会患上杜氏肌营养不良症，但半功能性蛋白质具有较轻的贝克肌营养不良症。
有肌营养不良病史的家庭应特别注意该病的早期预警信号，肌营养不良蛋白存在于骨骼肌和心肌中，是维持肌纤维强壮的高度复杂蛋白质组的一部分，其中一些含有糖它们被称为抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物，与之相关的是形成复合物的许多其他蛋白质，称为内酰胺
患有肌营养不良症的儿童可能会经常跌倒。细胞骨架是细胞的支柱，肋片在细胞骨架和细胞外的结缔组织之间形成了重要的连接，除了保持肌肉纤维的强壮外，它还能在肌肉收缩和放松时保护肌肉没有这组蛋白质，尤其是肌营养不良蛋白，肌肉就无法自我再生，随着时间的推移，它们会逐渐受损并死亡。患有肌营养不良症的人往往只能坐在轮椅上截至2010年初，dystrophin基因（DMD）是已知的最大的人类基因，它可以有数百种不同的突变，这可能导致Duchenne或Becker肌营养不良。这种疾病的特点是心脏病和骨骼肌的进行性萎缩，它们是用来移动的。这通常会让受害者坐在轮椅上，并可能导致早死。现在有一种基因测试来识别有缺陷基因的携带者，患有肌营养不良的婴儿可能需要肠内喂养除了与肌营养不良相关的心脏疾病外，还有一种与DMD基因突变相关的心脏疾病，称为X连锁扩张型心肌病，它在不影响骨骼肌的情况下，使心肌增大或减弱，可能是由一种心肌特有的肌营养不良蛋白引起的DMD基因突变可导致心肌变大或变弱，肌营养不良蛋白有许多不同类型，除了骨骼肌和心脏的肌营养不良外，还发现了一些在大脑中的神经细胞中，人们对它的功能知之甚少，人们认为这种形式是神经细胞之间进行交流所必需的，有一种假说认为它可能与智力低下的发展有关肌肉无力可能会抑制个人执行基本任务，例如刷牙。肋骨的许多其他蛋白质的突变也会导致累积性肌肉损伤。这可能导致其他形式的肌肉营养不良的发展肌肉收缩非常平衡，肌营养不良蛋白是一组高度复杂的蛋白质的一部分，它使骨骼肌中的肌肉纤维保持强壮。
有肌营养不良病史的家庭应特别注意该病的早期预警信号，肌营养不良蛋白存在于骨骼肌和心肌中，是维持肌纤维强壮的高度复杂蛋白质组的一部分，其中一些含有糖它们被称为抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物，与之相关的是形成复合物的许多其他蛋白质，称为内酰胺患有肌营养不良症的儿童可能会经常跌倒。细胞骨架是细胞的支柱，肋片在细胞骨架和细胞外的结缔组织之间形成了重要的连接，除了保持肌肉纤维的强壮外，它还能在肌肉收缩和放松时保护肌肉没有这组蛋白质，尤其是肌营养不良蛋白，肌肉就无法自我再生，随着时间的推移，它们会逐渐受损并死亡。患有肌营养不良症的人往往只能坐在轮椅上截至2010年初，dystrophin基因（DMD）是已知的最大的人类基因，它可以有数百种不同的突变，这可能导致Duchenne或Becker肌营养不良。这种疾病的特点是心脏病和骨骼肌的进行性萎缩，它们是用来移动的。这通常会让受害者坐在轮椅上，并可能导致早死。现在有一种基因测试来识别有缺陷基因的携带者，患有肌营养不良的婴儿可能需要肠内喂养除了与肌营养不良相关的心脏疾病外，还有一种与DMD基因突变相关的心脏疾病，称为X连锁扩张型心肌病，它在不影响骨骼肌的情况下，使心肌增大或减弱，可能是由一种心肌特有的肌营养不良蛋白引起的DMD基因突变可导致心肌变大或变弱，肌营养不良蛋白有许多不同类型，除了骨骼肌和心脏的肌营养不良外，还发现了一些在大脑中的神经细胞中，人们对它的功能知之甚少，人们认为这种形式是神经细胞之间进行交流所必需的，有一种假说认为它可能与智力低下的发展有关肌肉无力可能会抑制个人执行基本任务，例如刷牙。肋骨的许多其他蛋白质的突变也会导致累积性肌肉损伤。这可能导致其他形式的肌肉营养不良的发展肌肉收缩非常平衡，肌营养不良蛋白是一组高度复杂的蛋白质的一部分，它使骨骼肌中的肌肉纤维保持强壮。
- 发表于 2020-08-06 02:18
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- 分类：医疗卫生
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