里克特的转变是什么(Richter's Transformation)?

里克特的转变是一种状态,某些类型的白血病,一种白细胞癌,"转化"成弥漫性的大类型B细胞淋巴瘤(DLBL),这是一种侵犯淋巴系统的恶性肿瘤,也可以称为里氏综合征。发生这种转化的白血病类型有毛细胞白血病(HCL)和慢性淋巴细胞白血病...
里克特的转变是一种状态,某些类型的白血病,一种白细胞癌,"转化"成弥漫性的大类型B细胞淋巴瘤(DLBL),这是一种侵犯淋巴系统的恶性肿瘤,也可以称为里氏综合征。发生这种转化的白血病类型有毛细胞白血病(HCL)和慢性淋巴细胞白血病(CLL),据统计,5~8%的CLL患者在确诊为CLL后的一段时间内经历了Richter的转化尤其是他们体内的免疫系统,都会影响到他们的整体免疫系统,白细胞的一种。CLL包括受损B细胞的过度生产,最终超过血液和骨髓中健康细胞的数量。如果白血病细胞出现异常增大,CLL可能已经经历了里氏的转变,成为了DLBL。第一个描述这种转变发生的人是莫里斯·里克特博士,1928年,他的一位患有CLL的男性患者淋巴结肿大,不久死亡,细胞大小异常部分是由于细胞核变大,细胞质过多,而细胞质是细胞器的保存液Richter';s转化与多种形式的白血病有关,患者在Richter转化过程中可能出现的一些症状是淋巴结病变或淋巴结肿大,尤其是在胃区,肝脾肿大,或肝脾发炎,以及不明原因的发热。血液检查也可能显示血小板和红细胞计数低,导致患者出现瘀伤和呼吸困难。其他症状包括突然体重减轻、盗汗,许多病人在毫无征兆的情况下会出现里氏综合征,即使CLL已经缓解,也可能意外地感到全身不适。通常需要对肿大的淋巴结进行活检,以准确诊断CLL是否转化为DLBLRichter和#039;s的转化可以用放射疗法来治疗。Richter转化的原因尚未查明,但是科学家们假设白血病细胞的"转化"是过度生产的细胞内某些基因变化的结果。研究表明,一种名为"ZAP-70"的遗传标记的存在增加了转化细胞的机会一些科学家还发现,引起疱疹的常见病毒爱泼斯坦-巴尔病毒(Epstein-Barr virus,EPV)也可能导致白血病细胞变成淋巴瘤细胞;胃部淋巴结肿大可能包括胃部淋巴结肿大,里克特氏转变可采用与非霍奇金淋巴瘤相似的化疗和放疗方法干细胞移植也可以包括在治疗方案中。正在服用免疫抑制剂的患者可能需要与医生讨论他们的药物治疗,因为一些研究表明,药物,特别是氟达拉滨,可能会使患者面临里克特转化的风险。治疗是最重要的,由于该病的预后并不十分乐观:患者通常在确诊后可活6个月左右。突然体重减轻可能是里氏转变的症状Richter&\039;s转化可通过化疗进行治疗。
  • 发表于 2020-08-01 21:04
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  • 分类:医疗卫生

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