什么是遗传性痉挛性截瘫(Hereditary Spastic Paraplegia)?

遗传性痉挛性截瘫(HSP)又称Strumpell-Lorrain病、家族性痉挛性截瘫和痉挛性截瘫,属于一组影响神经系统的罕见遗传性疾病,然而腿部肌肉无力、痉挛或僵硬的持续发展。1883年德国神经学家斯特伦佩尔博士首先注意到了这一点,后...
遗传性痉挛性截瘫(HSP)又称Strumpell-Lorrain病、家族性痉挛性截瘫和痉挛性截瘫,属于一组影响神经系统的罕见遗传性疾病,然而腿部肌肉无力、痉挛或僵硬的持续发展。1883年德国神经学家斯特伦佩尔博士首先注意到了这一点,后来两位名叫夏科特和洛兰的法国人对此作了更详细的解释。症状可能始于任何年龄段,但更常见于20至40岁之间遗传性脑瘫患者可能会出现听力损失,大脑通常会向身体部位发送信号在遗传性痉挛性截瘫中,控制腿部肌肉的神经通常会逐渐退化,手臂和其他上身肌肉也会出现轻微症状,但很少MRI可用于诊断遗传性痉挛性截瘫单纯型或单纯型和复杂型。在单纯遗传性截瘫中,患者通常会出现腿部肌肉无力和僵硬一开始,患者可能会发现难以行走、爬楼梯或保持自身平衡。一些患者可能会出现严重症状,随着病情的持续恶化,最终可能需要使用步行设备或轮椅。其他患者也可能会抱怨尿路问题和足部感觉减退遗传性痉挛性截瘫的症状包括虚弱和疲劳,复杂的遗传性痉挛性截瘫患者常有出现腿部也有类似的症状,但通常会有额外的神经系统问题,包括语言和听力障碍、记忆力减退、智力低下或学习障碍以及癫痫。癫痫是大脑中引起癫痫发作的一种疾病持续的物理治疗可能有助于遗传性痉挛性截瘫患者尽可能长时间地保持活动和独立专门研究大脑和神经系统疾病,经常诊断和治疗遗传性痉挛性截瘫患者。通常会进行全面的身体和神经系统检查。患者的家族史也经常被考虑在内。还可以进行其他检查,如磁共振成像(MRI),脑脊液(CSF)分析和诱发电位测试诱发电位测试通常评估患者对刺激的神经反应。遗传性痉挛性截瘫患者的治疗通常需要常规的物理治疗。在物理治疗期间,指导患者进行增强肌肉、减少疲劳的训练,此外,还可使用药物来缓解僵硬和泌尿系统症状。遗传性痉挛性截瘫患者腿部肌肉持续虚弱和僵硬。
  • 发表于 2020-08-10 18:58
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  • 分类:医疗卫生

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