什么是瘢痕性类天疱疮(Cicatricial Pemphigoid)？

瘢痕性类天疱疮是一种罕见的疾病，其特征是在皮肤、口腔、鼻子或眼睛上形成疼痛的渗出性水疱。它被认为是一种自身免疫性疾病，这意味着人体自身的免疫系统会错误地在其他健康组织上引发炎症和水泡。医生们还不完全了解瘢...

瘢痕性类天疱疮是一种罕见的疾病，其特征是在皮肤、口腔、鼻子或眼睛上形成疼痛的渗出性水疱。它被认为是一种自身免疫性疾病，这意味着人体自身的免疫系统会错误地在其他健康组织上引发炎症和水泡。医生们还不完全了解瘢痕性类天疱疮的起因或方式，但绝大多数已知病例发生在60岁以上的患者身上。治疗措施通常包括局部或口服消炎药物和定期伤口护理，以防止瘢痕形成。

受瘢痕影响的人天疱疮可以找皮肤科医生治疗。大多数医学研究人员认为瘢痕性类天疱疮是一种遗传病。由于其罕见，很少有全面的研究来确定其确切的病因和诱因。然而，很明显，当免疫系统产生的自身抗体开始攻击人体黏膜中的蛋白质时，就会出现问题。任何粘膜衬里都会受到影响，但水泡通常会在口腔、鼻孔、鼻孔等部位形成，或者眼睛。面部、颈部或生殖器也可能出现皮肤损伤。

可能需要抽吸大的、疼痛的水泡，并用无菌绷带包扎水疱通常开始于小的变色点，可能会痛，也可能不会痛。随着时间的推移，皮肤、口腔或鼻孔上的水泡会变成开放性溃疡，渗出脓液和结痂。疼痛性开放性病变很容易感染，尤其是当它们位于口腔内时。眼部瘢痕性类天疱疮可能导致红肿、干燥，瘙痒、灼热和光敏感。视力通常会受到一定程度的影响，一些人最终会单眼或双眼失明。

眼睛的瘢痕性类天疱疮可能会导致眼睛发红当初级保健医生怀疑是瘢痕性天疱疮时，他或她可以将病人转介给皮肤科医生或眼科医生进行彻底的检查。专家可以收集血液和组织样本，检查是否存在提示瘢痕性类天疱疮的特异性自身抗体。如果眼睛受到影响，裂隙灯测试可能会发现结膜或视网膜受损。在判定后除了其他更常见的皮肤和眼睛疾病，医生可以确定最好的治疗方法。瘢痕性类天疱疮是无法治愈的，但医生通常可以通过医疗或外科护理来缓解症状。皮肤、口腔，鼻部病变通常用处方外用软膏来止痛和擦干水泡。口服皮质类固醇可以缓解炎症和肿胀大的、疼痛的水泡可能需要抽吸并用医用绷带包扎。有眼睛问题的患者可能会对口服药物和眼药水有反应，但在许多情况下，为了防止视力下降，手术是必要的对于眼睑，专家可以进行抽吸或切除，以防止刺激眼睛。当眼睛本身受到影响时，通常需要进行晶状体置换手术，以移除受损的晶状体，清除血液和受损组织，对于所有类型的瘢痕性类天疱疮，持续的医疗护理是很重要的，以减少复发的机会。

绝大多数瘢痕性类天疱疮发生在60岁。