什么是波兰综合症(Poland Syndrome)?

波兰综合征是一种先天缺陷,其特征是身体右侧畸形。它包括畸形的胸肌和同侧短而可能是蹼状的手指。该综合征不影响智力或认知功能,只影响行动能力。建设性手术通常可以纠正畸形 6周左右胎儿血流中断可能导致波兰综合征正...
波兰综合征是一种先天缺陷,其特征是身体右侧畸形。它包括畸形的胸肌和同侧短而可能是蹼状的手指。该综合征不影响智力或认知功能,只影响行动能力。建设性手术通常可以纠正畸形6周左右胎儿血流中断可能导致波兰综合征正常形成的胸肌和较短的蹼状手指,波兰综合征还有许多其他症状。这些症状可能包括手臂下毛发稀少、肋骨缺失或发育不全或肩胛骨变形。患有这种疾病的妇女还可能有乳房缺失或乳头变小或未成形。明显的情况是出生时检测到,但有些病例从未报告或治疗,极轻微的病例甚至可能完全不被注意。波兰综合征可能导致右手出现蹼状手指波兰综合征,也称为波兰综合征、波兰序列或波兰异常,目前尚无确切的治疗方法或病因,一种理论,认为它是由六周大的胎儿血流中断引起的这种疾病极为罕见,大约每30000人中就有1人报告过这种疾病。波兰综合征影响的男性是女性的两倍,右侧畸形是左侧畸形的三倍。波兰氏综合征患者胸肌可能变形,胸肌发育不全是该综合征最常见的指标,但是,只有不到13%的胸肌再生障碍患者患有波兰综合征,同样或更低的比例也适用于那些患有并指症(指蹼指的专业术语)的人。然而,这些因素的结合是波兰综合征存在的有力指标脊柱侧凸,一种以脊柱异常弯曲为特征的脊柱疾病,可由波兰综合征引起。该病的治疗主要通过建设性手术进行。蹼状手指在儿童早期分离,但胸部手术通常在青少年时期进行,当发育成熟时,胸肌组织可以从身体的其他部位提取来构建胸肌缺失的部分。波兰综合征患者很少会出现其他问题,但当这些问题发生时可能很严重与波兰综合征相关的疾病包括脊柱侧凸、白血病和淋巴瘤。有时肾组织发育不良会导致严重的肾脏问题。1841年,阿尔弗雷德·波兰爵士注意到他正在解剖的病人的胸肌和手的畸形。他保存了手标本,1962年,帕特里克·克拉克森发现并研究了它。克拉克森接着发表了一篇关于三个病例的研究报告,并以波兰的名字命名了这种综合症波兰综合征患者可能会出现肾脏问题。
  • 发表于 2020-08-04 21:40
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  • 分类:医疗卫生

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