急变是慢性粒细胞白血病(CML)的最后阶段,即白细胞在骨髓和血液中不受控制的增殖和异常积聚。当血液或骨髓中超过20%的白细胞和淋巴细胞不成熟时,即诊断为急变,分化不良的细胞或成纤维细胞。其他关键指标包括通过活检在骨髓...
急变是慢性粒细胞白血病(CML)的最后阶段,即白细胞在骨髓和血液中不受控制的增殖和异常积聚。当血液或骨髓中超过20%的白细胞和淋巴细胞不成熟时,即诊断为急变,分化不良的细胞或成纤维细胞。其他关键指标包括通过活检在骨髓中发现大团的成纤维细胞,在骨髓外形成一个称为髓样肉瘤的实体瘤。慢性髓性白血病通常在确诊后三到五年内演变成快速进行的急变性急变,尽管患者年龄在20到29岁之间,因为他们的白血病更具侵略性,可能出现突发性危机。在这一阶段,治疗方法通常无效,只有大约20%的患者幸存下来。

疲劳和不适是突发性危机的常见症状在这一序列中,最终导致爆炸性危机的最初事件是在骨髓干细胞中获得了费城染色体,该染色体以其被分离的城市命名。在显微镜下很容易识别,费城染色体是22号染色体和9号染色体之间的基因易位。这种遗传标记存在于95%的慢性粒细胞白血病患者中。异常染色体会导致异常原始细胞的不受控制的增殖和提高存活率尽管白血病治疗取得了许多进展,但费城染色体引起的变化使blast危机对治疗具有高度的抵抗力,只有20%的病例出现了良好的反应

吸烟是白血病发病的一个因素。研究表明,某些因素会增加患者患白血病的风险。辐射、吸烟,接触苯和化疗都与白血病有关。唐氏综合症和其他遗传性疾病也可能增加白血病的风险。还有一种罕见的白血病与人类T细胞白血病病毒I型有关

低热可能是爆发危机的症状之一。爆发危机的症状可能包括疲劳、不适、低热、出血、瘀伤和腹部肿大淋巴结肿大,骨骼或关节疼痛,易受频繁感染,无明显原因体重减轻。这些症状是由于异常干细胞将正常骨髓成分挤占,从而减少功能性红细胞、白细胞的产生,脾脏作为一个过滤器,当异常细胞被困在其组织中时,它会变大

淋巴结肿大在急症时很常见。髓样肉瘤通常在急变时发现,可在任何组织或器官中发生,但最常见的受累部位是牙龈和皮肤。牙龈受累会产生肿胀、柔软的区域,刷牙和用牙线很容易出血。皮肤肉瘤表现为紫红色、隆起的结节,并被白细胞浸润。其他潜在的髓样肉瘤部位包括胸腔、淋巴结,大脑、小肠、卵巢和子宫的内壁。与骨髓部位不同,髓样肉瘤通常对标准的抗白血病化疗反应积极。

费城染色体在显微镜下很容易辨认

爆震危机的症状可能包括疲劳和瘀伤。