卟啉症有哪些不同的治疗方法(Different Porphyria Treatments)？

卟啉症是一个术语，它描述了八种或更多种影响体内携带氧气的血红素分子水平的疾病。这个名字来源于体内存在过量的卟啉分子。在不同的卟啉治疗方法中，有一系列的抽血或输血，骨髓移植，切除脾脏或使用诸如羟氯喹、氯喹、血红...

卟啉症是一个术语，它描述了八种或更多种影响体内携带氧气的血红素分子水平的疾病。这个名字来源于体内存在过量的卟啉分子。在不同的卟啉治疗方法中，有一系列的抽血或输血，骨髓移植，切除脾脏或使用诸如羟氯喹、氯喹、血红素、β-胡萝卜素或活性炭等药物。没有单一的药物可以治疗所有的卟啉症。对基因治疗和骨髓或干细胞移植的研究可能会产生除药物外的有效卟啉治疗方法

红细胞生成性原卟啉是一种遗传性疾病，最常见的是迟发性皮肤卟啉（PCT），大约每10000人中就有一个。大约80%的卟啉患者都有这种类型的疾病。患有PCT或其他更罕见的，称为肝红细胞生成性卟啉症（HEP）的人缺乏尿卟啉原脱羧酶。缺乏这种酶会导致皮肤起水疱和轻度肝脏问题。

在某些卟啉病例中，脾脏可能会被切除PCT是所有卟啉症中最容易治疗的通常情况下，医生会推荐一系列的抽血来去除多余的铁。病人也可以用低剂量的羟氯喹或氯喹治疗。这些类型的卟啉治疗通常在控制疾病方面非常成功先天性红细胞生成性卟啉（CEP）是一种非常罕见的卟啉病。患有CEP的人缺乏尿卟啉原III型伴合成酶酶，皮肤会出现水疱，感染率增加，并伴有贫血。治疗方法包括输血、骨髓移植，作为口服药物和脾脏切除术。在所有的卟啉治疗中，一种特殊的药物涵盖了最广泛的疾病。药物血红素是一种血红素的制造形式，被注射到病人的静脉中。这种药物调节血液中卟啉和卟啉原料的浓度。血红素用于治疗急性间歇性卟啉（AIP）、斑状卟啉（VP）、紫癜（VP）等疾病，遗传性coprophyria（HCP）和delta氨基乙酰丙酸脱水酶缺乏性卟啉（ADP），这些疾病的另一种治疗药物是精氨酸血红素，有时患者用葡萄糖治疗铁螯合酶的一种遗传性疾病。这种疾病会引起皮肤光敏性问题，肝脏问题或胆结石。EPP的推荐治疗方法是摄取β-胡萝卜素。卟啉症的治疗涵盖了这类疾病的全部范围截至2011年初，任何类型的卟啉症都没有治愈方法。医生建议患者吃高碳水化合物的饮食，但单靠饮食并不能控制疾病的症状。临床试验研究了基因治疗、骨髓移植和干细胞治疗卟啉症的疗效

输血通常用于治疗卟啉症。