什么是Von Hippel-Lindau病(Von Hippel-Lindau Disease)？
Von-Hippel-Lindau病是由第三条染色体上的突变引起的一种遗传性疾病。在健康个体中，染色体上有一个Von-Hippel-Lindau肿瘤抑制因子，而患有这种疾病的个体则缺乏这种抑制因子。结果是，在身体的某些部位，会出现由血管形成的...
Von-Hippel-Lindau病是由第三条染色体上的突变引起的一种遗传性疾病。在健康个体中，染色体上有一个Von-Hippel-Lindau肿瘤抑制因子，而患有这种疾病的个体则缺乏这种抑制因子。结果是，在身体的某些部位，会出现由血管形成的大量良性肿瘤有丰富的血液。冯·希佩尔·林道病没有治愈方法，但如果早发现，这些症状是可以解决和治疗的。
Von Hippel-Lindau病如果得不到治疗，会导致头晕和平衡问题这种疾病以Eugen von Hippel和Arvid Lindau命名，这两位科学家在20世纪初观察到了这种疾病特有的肿瘤的进行性生长。到了60年代，这个问题得到了更密切的确认，并以奠定了研究基础的科学家的名字命名为von Hippel-Lindau病20世纪20年代，林道是第一个发现大多数病人都患有中枢神经系统肿瘤的人，1904年，冯·希佩尔发现了眼部肿瘤，这种肿瘤出现在大约一半的确诊病人身上
在健康个体中，第三条染色体有一个Von-Hippel-Lindau肿瘤抑制因子，称为血管母细胞瘤的中枢神经系统肿瘤是Von-Hippel-Lindau病最常见的症状这些肿瘤通常是良性的，但是如果允许它们生长，它们会对大脑和脊髓造成压力，导致脑损伤、头痛、头晕和行走困难。大约60%的患者可能会在肾脏和胰腺上发生肿瘤，而较小比例的患者会患上视网膜肿瘤，会导致失明10-20%的病人肾上腺肿瘤会导致行为问题，据了解，大约10%的患者耳内长有肿瘤，这些肿瘤是Von Hippel-Lindau病的鉴别因素，血管异常生长成肿瘤称为血管瘤病，由于血液供应充足，肿瘤很难治疗。手术是一些肿瘤的一种选择，放疗也是一种选择。如果早发现，肿瘤的生长可能会被阻止，从而使患者过上相对正常的生活。如果发现晚，或极有攻击性，肿瘤最终会杀死病人。大约每35000人中就有一人患有冯·希佩尔·林道病，如果一个病人身上出现一个或多个特征性肿瘤，医生就会诊断出这种疾病。Von Hippel-Lindau病的发病率各不相同，有些病人早在10岁时就出现症状，而另一些人则可能活到30多岁或40多岁才出现疾病的征兆。如果一个人的父母患有这种疾病，那么他就有遗传倾向，应定期进行Von-Hippel-Lindau病的常规筛查，这样，疾病的早期症状就可以被迅速发现和治疗。
Von Hippel-Lindau病如果得不到治疗，会导致头晕和平衡问题这种疾病以Eugen von Hippel和Arvid Lindau命名，这两位科学家在20世纪初观察到了这种疾病特有的肿瘤的进行性生长。到了60年代，这个问题得到了更密切的确认，并以奠定了研究基础的科学家的名字命名为von Hippel-Lindau病20世纪20年代，林道是第一个发现大多数病人都患有中枢神经系统肿瘤的人，1904年，冯·希佩尔发现了眼部肿瘤，这种肿瘤出现在大约一半的确诊病人身上在健康个体中，第三条染色体有一个Von-Hippel-Lindau肿瘤抑制因子，称为血管母细胞瘤的中枢神经系统肿瘤是Von-Hippel-Lindau病最常见的症状这些肿瘤通常是良性的，但是如果允许它们生长，它们会对大脑和脊髓造成压力，导致脑损伤、头痛、头晕和行走困难。大约60%的患者可能会在肾脏和胰腺上发生肿瘤，而较小比例的患者会患上视网膜肿瘤，会导致失明10-20%的病人肾上腺肿瘤会导致行为问题，据了解，大约10%的患者耳内长有肿瘤，这些肿瘤是Von Hippel-Lindau病的鉴别因素，血管异常生长成肿瘤称为血管瘤病，由于血液供应充足，肿瘤很难治疗。手术是一些肿瘤的一种选择，放疗也是一种选择。如果早发现，肿瘤的生长可能会被阻止，从而使患者过上相对正常的生活。如果发现晚，或极有攻击性，肿瘤最终会杀死病人。大约每35000人中就有一人患有冯·希佩尔·林道病，如果一个病人身上出现一个或多个特征性肿瘤，医生就会诊断出这种疾病。Von Hippel-Lindau病的发病率各不相同，有些病人早在10岁时就出现症状，而另一些人则可能活到30多岁或40多岁才出现疾病的征兆。如果一个人的父母患有这种疾病，那么他就有遗传倾向，应定期进行Von-Hippel-Lindau病的常规筛查，这样，疾病的早期症状就可以被迅速发现和治疗。
- 发表于 2020-08-14 18:25
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- 分类：医疗卫生
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