什么是卡尔曼综合征(Kallmann Syndrome)？

Kallmann综合征是一种罕见的性相关疾病，发病率不到0.025%，男性比女性更常见，是一种X连锁特征，影响肾上腺，这导致了重要的内分泌激素的缺乏，而这些激素是正常的性发育所必需的。虽然一开始很难发现，但如果不治疗，第二性器官的...

Kallmann综合征是一种罕见的性相关疾病，发病率不到0.025%，男性比女性更常见，是一种X连锁特征，影响肾上腺，这导致了重要的内分泌激素的缺乏，而这些激素是正常的性发育所必需的。虽然一开始很难发现，但如果不治疗，第二性器官的缺失或发育不全，也可能导致不育性激素是一种由大脑中下丘脑发出的信号释放的激素，很难判断一个人是否是患Kallmann综合征的主要原因是，直到患者达到青春期，症状才会明显。青春期开始的基础机制仍在研究中，因此激素对青春期的影响还不完全清楚。当怀疑Kallmann综合征时，正确的诊断需要血样分析。

由于GnRH水平降低，Kallmann综合征患者的肾上腺功能不全性激素是一种类固醇激素，由大脑中下丘脑发出的信号释放出来在青春期，下丘脑会释放促性腺激素释放激素（GnRH），这会将促性腺激素释放到血液中。这种激素的释放会引发一连串的事件，从而帮助青春期的开始。促性腺激素的释放将作为一个信号，向肾上腺释放性激素雌激素和睾酮，这有助于青春期的开始在患有Kallmann综合征的人中，肾上腺功能紊乱是由于GnRH水平降低所致。GnRH水平低意味着释放的促性腺激素水平较低。反过来，导致性激素很少或没有释放到血液中。卡尔曼综合征引起的主要问题是青春期延迟和继发性特征的发展。如果患者接受定期注射性激素以抵消性激素水平的下降。当男性接受睾酮治疗，女性接受雌激素治疗时，这使得正常的继发性特征得以发展。一些Kallmann综合征患者存在生育问题。这可以通过另一种形式的激素治疗来解决，这种疗法可以使患者暂时生育与该综合征相关的另一种常见情况是不能区分不同类型的气味，这种情况被称为嗅觉缺失。

发表于 2020-08-13 13:08
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分类：医疗卫生

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