什么是皮质基底变性(Corticobasal Degeneration)？

大脑皮层退化是很少见的，每到60岁左右，大脑皮质就会退化。这种病在每到60岁的时候都会影响到大脑皮层，由于皮质基底部变性的症状与其他神经退行性疾病相似，目前尚无已知的病因，可通过脑组织的组织学检查来诊断皮质基底退化...

大脑皮层退化是很少见的，每到60岁左右，大脑皮质就会退化。这种病在每到60岁的时候都会影响到大脑皮层，由于皮质基底部变性的症状与其他神经退行性疾病相似，目前尚无已知的病因，可通过脑组织的组织学检查来诊断皮质基底退化是一种缓慢的、进行性的疾病，意味着大脑逐渐退化，随着时间的推移，症状会变得更糟。症状包括不受控制的有节奏的肌肉收缩、运动减少、肌肉僵硬，平衡受损、异手综合征或无法感知和控制手的运动、失用症或无法控制肢体运动、失语症或失语。心理和认知症状包括易怒、痴呆，抑郁症也很常见，这一组症状有时被称为皮质基底细胞综合征（CBS）或皮质基底细胞变性综合征（CBDS），因为在病人活着的时候不可能确诊为皮质基底细胞变性

易激惹、痴呆和抑郁等认知症状在皮质基底部变性中很常见，磁共振成像（MRI）和单光子发射计算机断层扫描（SPECT）有时用于CBS患者，尽管它们通常没有结论。然而，这些技术可能允许将来诊断皮质基底部变性。FDOPA PET用于诊断受影响区域的多巴胺摄取受损大脑。核磁共振成像可以识别大脑结构的萎缩或萎缩，SPECT检查大脑的灌注或血液供应，在CBS患者中，皮质基底部变性常被误诊为进行性核上麻痹、帕金森病和各种形式的痴呆症，包括阿尔茨海默病，一种大脑额叶和颞叶的退行性疾病可以发展为CBS。虽然CBS的症状并不完全符合这些其他条件，使得某些患者的某些可能的原因得以消除，但并非所有可能的症状都会出现，而且往往不可能完全治好CBS没有治愈方法，预后很差，大多数病人在8年内死亡治疗的重点是减轻症状，可能包括多巴胺能药物，以及治疗失语症的语言治疗和帮助患者移动和进食的方法，脑组织的显微镜检查。异常高水平的tau蛋白，伴随着星形胶质细胞内含物或异常生长的星形胶质细胞（脑的支持细胞）都表明了这种情况。最常用的检测这些症状的方法是Gallyas-Braak染色法

大脑皮质受皮质基底变性的影响。