因子IX是一种在血液凝固系统中起作用的分子。当一个人因伤口失血,身体会启动一个特殊的系统,这包括不同的分子互相传递信号,告诉其他物质堵塞出血源,防止进一步失血。没有有效因子IX的人不能产生正常的血栓,血友病患者可能...
因子IX是一种在血液凝固系统中起作用的分子。当一个人因伤口失血,身体会启动一个特殊的系统,这包括不同的分子互相传递信号,告诉其他物质堵塞出血源,防止进一步失血。没有有效因子IX的人不能产生正常的血栓,血友病患者可能会在没有已知原因的情况下发生脑部及其周围出血凝血的发生是因为许多不同的分子和细胞共同作用,使受影响部位的自由流动的血液凝固或凝结。在这个系统中起作用的许多分子被称为凝血因子,而因子IX只是其中之一。这是一种酶,意思是有助于反应的发生,也有助于物质转化为其他物质。

如果患者患有疾病,即使是轻微的鼻出血也需要医疗护理这会干扰凝血。因子IX的起源是在肝脏的细胞中。在这里,这种分子是以早期形式产生的,其他分子和酶,如维生素K,作用于它使它变成适合血液循环的形式当肝脏将因子IX送入血液后,该分子的半衰期约为一天,这意味着新的因子IX有一半在24小时内降解。

编码因子IX的基因位于X染色体上,这有助于决定性别。只有当一个人开始流血时,凝血过程才会开始。来自身体的信号激活系统中的其他因素,它反过来激活因子IX。激活因子的确切分子是激活因子VII和因子XI。当这些分子作用于因子IX,告诉它在这个过程中开始自己的工作时,结果是因子IX随后激活了另一个因子X的活性

肝脏细胞是因子IX的来源。所有这些因子都是正常凝血所必需的,缺少一个因子意味着身体不能恰当地止血。编码这一特定因子的基因位于X染色体上,这有助于决定性别。女性有两个X染色体,男性有一个X和一个Y染色体

当许多不同的分子和细胞协同作用使受影响部位的自由流动的血液凝固时,就会发生凝血当染色体上出现基因突变时,它会导致血友病B。通常情况下,一个正常的基因可以弥补一个突变的基因,这就是为什么男人会患上这种疾病,而女人通常不会。治疗这种疾病需要患者按顺序人工制备该因子更换丢失的物质并防止出血失控。

看似轻微的伤害可能导致血友病儿童无法控制的出血。