什么是丙二酰辅酶A(Malonyl-CoA)？
丙二酰辅酶a（丙二酰辅酶a）是一种脂肪酸前体，在机体调节脂肪酸代谢中非常重要，它对一种叫做丙二酰辅酶a脱羧酶的酶的功能是必需的。这种酶的遗传缺陷会导致一种非常罕见的疾病，称为丙二酰辅酶a脱羧酶缺乏症 手放在臀部，人体...
丙二酰辅酶a（丙二酰辅酶a）是一种脂肪酸前体，在机体调节脂肪酸代谢中非常重要，它对一种叫做丙二酰辅酶a脱羧酶的酶的功能是必需的。这种酶的遗传缺陷会导致一种非常罕见的疾病，称为丙二酰辅酶a脱羧酶缺乏症
手放在臀部，人体从饮食来源和脂肪酸生物合成中获得脂肪酸这些化合物作为能量来源，作为细胞结构的组成部分，如细胞膜和激素，都需要分解。饮食中过量的碳水化合物和蛋白质很容易转化为脂肪酸。当需要能量时，脂肪酸很容易分解脂肪酸的代谢涉及到辅因子——与酶松散结合的非蛋白质成分，使其成为辅酶。辅酶a是在脂肪酸合成中使用的辅酶。脂肪酸生物合成的关键控制点是丙二酰辅酶a的产生。这种辅酶是通过向乙酰辅酶a中添加二氧化碳而产生的。丙二酰辅酶a在脂肪酸生物合成中的作用是提供不断增长的脂肪酸具有两个碳单位的链。当脂肪酸需要能量时，在一定条件下会发生反向反应。乙酰辅酶A可用于能源生产丙二酰辅酶A脱羧酶催化丙二酰辅酶A的分解，转化为乙酰辅酶A和二氧化碳。这种酶的基因突变导致丙二酰辅酶A脱羧酶缺乏症。这会破坏体内脂肪酸的代谢。在这种情况下，脂肪酸不能再转化为能量。这会导致低血糖，也称为低血糖。脂肪酸能量不足对严重依赖这些化合物作为能量来源的心肌造成特殊问题。脂肪酸分解产物的堆积也会导致其他症状这种疾病表现在儿童早期，几乎总是发育迟缓。其他症状包括癫痫、呕吐、腹泻和肌肉无力。常见的疾病是心肌减弱和增大。专家建议高脂肪，低碳水化合物饮食可以减轻这种疾病的一些症状。遗传这种酶缺乏症，一个人必须从每一个父母那里继承一个缺陷基因的拷贝。一个只有一个缺陷基因拷贝的携带者通常不会表现出任何症状。它需要两个缺陷基因拷贝来继承脱羧酶缺乏症。幸运的是，这是一种极为罕见的疾病。截至2010年，报告的病例不到30例。
手放在臀部，人体从饮食来源和脂肪酸生物合成中获得脂肪酸这些化合物作为能量来源，作为细胞结构的组成部分，如细胞膜和激素，都需要分解。饮食中过量的碳水化合物和蛋白质很容易转化为脂肪酸。当需要能量时，脂肪酸很容易分解脂肪酸的代谢涉及到辅因子——与酶松散结合的非蛋白质成分，使其成为辅酶。辅酶a是在脂肪酸合成中使用的辅酶。脂肪酸生物合成的关键控制点是丙二酰辅酶a的产生。这种辅酶是通过向乙酰辅酶a中添加二氧化碳而产生的。丙二酰辅酶a在脂肪酸生物合成中的作用是提供不断增长的脂肪酸具有两个碳单位的链。当脂肪酸需要能量时，在一定条件下会发生反向反应。乙酰辅酶A可用于能源生产丙二酰辅酶A脱羧酶催化丙二酰辅酶A的分解，转化为乙酰辅酶A和二氧化碳。这种酶的基因突变导致丙二酰辅酶A脱羧酶缺乏症。这会破坏体内脂肪酸的代谢。在这种情况下，脂肪酸不能再转化为能量。这会导致低血糖，也称为低血糖。脂肪酸能量不足对严重依赖这些化合物作为能量来源的心肌造成特殊问题。脂肪酸分解产物的堆积也会导致其他症状这种疾病表现在儿童早期，几乎总是发育迟缓。其他症状包括癫痫、呕吐、腹泻和肌肉无力。常见的疾病是心肌减弱和增大。专家建议高脂肪，低碳水化合物饮食可以减轻这种疾病的一些症状。遗传这种酶缺乏症，一个人必须从每一个父母那里继承一个缺陷基因的拷贝。一个只有一个缺陷基因拷贝的携带者通常不会表现出任何症状。它需要两个缺陷基因拷贝来继承脱羧酶缺乏症。幸运的是，这是一种极为罕见的疾病。截至2010年，报告的病例不到30例。
- 发表于 2020-08-02 19:55
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- 分类：医疗卫生
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