什么是Fontan手术(Fontan Procedure)？

Fontan手术是一种姑息性的医疗手术，心脏的右心房直接与肺动脉相连，绕过右心室。这种手术通常用于患有先天性心脏缺陷的儿童，包括三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心脏发育不全综合征，单左心室，双出口右心室，以及任何其他单心室缺陷...

Fontan手术是一种姑息性的医疗手术，心脏的右心房直接与肺动脉相连，绕过右心室。这种手术通常用于患有先天性心脏缺陷的儿童，包括三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心脏发育不全综合征，单左心室，双出口右心室，以及任何其他单心室缺陷或先天性心脏缺陷只留下一个功能心室。Fontan手术允许血液被动地从心房进入肺动脉，肺动脉将血液输送到肺部以获得再充氧，而不是通过作为一种姑息性治疗，它可以帮助患者克服缺陷，但不能治愈病情。

Fontan手术的目标是心脏；右心房。
正常心脏有四个腔室：右心房、右心室、左心房和左心室。右心房通过下腔静脉和上腔静脉接受来自身体的去氧"用尽"血液，并将血液输送到右心室，在那里它被泵入肺动脉。肺动脉把血液带到肺去重新充氧，然后血液通过肺静脉回到心脏的左心房。然后血液进入左心室，在那里它被泵出到主动脉，将充氧的血液输送到其他部位一个Fontan手术是对一个有缺陷的人进行的，这个缺陷损害了右心室，而右心室负责将血液输送到肺部，在那里血液重新充氧

胸腔积液可能是fontan手术的并发症。
，通常是由妊娠前8周的发育问题引起的，会引起这种情况。在三尖瓣闭锁中，使血液从心房流向心室的三尖瓣不能形成，实体组织处于其位置。在左心发育不全综合征（HLHS）中，心脏的左侧不能正常发育，所以左心室通常很小或根本不存在。右心发育不良综合征（HRHS）是一种与HLHS相似的不太常见的疾病，但右心室有缺陷，左心室功能正常。儿童也可能有单左心室，右心室不能正常形成，两个心房通过一个共用的瓣膜或两个独立的瓣膜连接到左心室。

健康方面，可能需要心脏移植。
Fontan手术通过绕过右心室，直接从右心房向右心室采血，使血液进入肺部，而不会使单个功能心室过度工作，半Fontan，也称为双向Glenn手术和Fontan完成术。在半Fontan过程中，肺动脉将缺氧的血液从心脏输送到肺部，上腔静脉（SVC）将缺氧的血液从上半身输送到心脏，SVC与肺动脉相连，因此缺氧的血液直接流向肺部下腔静脉（IVC）将缺氧的血液从下体输送到心脏，它仍然与心脏相连，因此，这些血液不会得到再充氧。

右心房通过下腔静脉和上腔静脉接受来自身体的去氧血液。
患者可以只接受Fontan手术的前半部分，但他们通常由于下腔静脉的血液没有再充氧，缺氧或供血不足，Fontan完成后使下腔静脉血流量重新流向心脏，直接进入肺部。这样可以让孩子正常生长，避免增加对疾病的易感性。

下腔静脉将缺氧的血液从下半身输送到心脏。
Fontan手术通常在婴儿两岁后进行，因为婴儿由于血管阻力高或血液通过循环系统需要大量的工作而无法忍受手术。并发症可能包括感染、胸腔积液或积液肺部和心房颤动。这些并发症可能需要短期或长期使用药物、胸腔导管和手术。在某些情况下，Fontan手术可能无法充分改善患者的健康和生活质量，患者可能需要心脏移植。然而，对于许多患者来说，手术使孩子能够正常发育，过上正常、健康的生活。