什么是Lou Gehrig病,或者ALS(Lou Gehrig's Disease, or ALS)?

Lou Gehrig病,或者叫肌萎缩性侧索硬化症(ALS),在不同的国家有不同的名字。在美国,它是以纽约扬基队棒球运动员卢·盖里的名字命名的,他在20世纪30年代被诊断出患有这种病。澳大利亚人和英国人把这种病称为运动神经元病(MND),AL...
Lou Gehrig病,或者叫肌萎缩性侧索硬化症(ALS),在不同的国家有不同的名字。在美国,它是以纽约扬基队棒球运动员卢·盖里的名字命名的,他在20世纪30年代被诊断出患有这种病。澳大利亚人和英国人把这种病称为运动神经元病(MND),ALS被称为maladie de Charcot,起源于1869年第一位写这一问题的医生Jean Martin Charcot,它的含义在世界各地都是一样的。
ALS是一种神经疾病以大脑和脊髓中运动神经元的缓慢萎缩为特征。运动神经元是在大脑和脊髓之间传递信号的神经细胞,控制四肢、颈部、面部的肌肉运动,神经细胞的逐渐萎缩和衰弱最终导致身体各个部位的肌肉失去控制。因此,患有肌萎缩侧索硬化症的人最终将无法进行正常的活动,如咀嚼、说话、行走甚至呼吸。使听觉、视觉、触觉、嗅觉的神经细胞,品味,思考,学习,记忆不受这种疾病的破坏性影响。
ALS患者病情发展到无法吞咽固体食物可能需要喂食管。
ALS可以折磨任何人,但其发病率在40至70岁的男性中最为常见。在美国,病例分为两种类型:家族性ALS(FALS)和散发性ALS家族性肌萎缩侧索硬化症是一种由基因突变引起的遗传性疾病,占所有肌萎缩侧索硬化症病例的5%至10%,家族病史意味着后代患这种疾病的风险会比平常年轻得多。大多数ALS患者患有散发性ALS形式攻击是随机的,没有已知的病因或危险因素。
ALS的症状和体征在开始时非常微妙。这种症状从身体的一个部位开始,逐渐扩散到其他部位,直到整个身体瘫痪。最初的症状包括四肢,如腿和手的虚弱,导致笨拙和不稳定。有这些症状的人通常经常绊倒或摔倒,也经常掉东西。随着疾病的发展,症状包括肌肉抽搐和抽筋,从而导致严重的疲劳。最后,出现瘫痪,妨碍行走、进食和呼吸。
由于这种病症无法治愈,肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者面临着持续治疗的生活,以延缓疾病的发展,并确保他们舒适独立。Rilutek®是美国食品和药物管理局(FDA)批准的唯一一种有助于减缓肌萎缩侧索硬化症(ALS)影响的药物。专家可能会推荐其他药物来减少肌肉痉挛还有抽搐。其他治疗方法包括锻炼和强化肌肉的物理疗法。除此之外,语言疗法教授各种技巧,帮助患者在说话时更好地被理解。
ALS协会的统计数据显示,50%的患者在被诊断出患有接近20%的人能活5年或更长时间,另外10%的人能活10年以上牢记这些数字,世界各地的科学家和医学专家继续进行研究和开发,以更好地了解ALS,以便发现更有效的治疗方法。
运动神经元是传递信息的神经细胞大脑和脊髓之间的信号。
  • 发表于 2020-07-10 17:38
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  • 分类:医疗卫生

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