什么是肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia)？

肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，肺动脉瓣不能正常形成，完全阻断了血液进入肺部的通道。肺动脉瓣的主要功能是将血液输送回肺部以吸氧。当肺动脉瓣畸形到不能提供任何通向较小肺动脉的通路时动脉，如果不手术治疗，心力衰竭将...

肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，肺动脉瓣不能正常形成，完全阻断了血液进入肺部的通道。肺动脉瓣的主要功能是将血液输送回肺部以吸氧。当肺动脉瓣畸形到不能提供任何通向较小肺动脉的通路时动脉，如果不手术治疗，心力衰竭将迫在眉睫。医生通常带着婴儿，肺动脉闭锁伴有其他缺陷。法洛四联症的一种变体常伴有肺动脉闭锁。在其他情况下，肺动脉瓣和右心室的形成都会受到影响。这种严重的，虽然很少见的缺陷，称为右心发育不全综合征，是不能纠正的，但可以通过Fontan分期手术或移植来解决。无论是单独还是伴有其他缺陷，肺动脉闭锁必须在孩子出生后的头几天进行治疗。如果不是产前诊断，通常是在孩子出生后，当新生儿出现强烈的紫绀或蓝色时，通常会做出诊断。尽管所有的孩子在分娩后都会有点发蓝，当充氧血液流经他们的系统时，他们会变得更红。然而，肺动脉闭锁的孩子不会变得更红，但实际上可能会在几分钟内变得更苍白、更紫绀。主治产科医生或其他医务人员会注意到紫绀。如有必要，宝宝被转移到儿科心外科的机构进行即时治疗，比较幸运的父母可能通过超声波进行了肺动脉闭锁的产前诊断，也可能在有心脏科的医院生下孩子，所以不需要转移无论哪种情况，出生后不久都会通过胎儿超声心动图、心脏超声图来确诊。手术前，孩子通常会静脉注射前列腺素E，这有助于防止未闭的导管关闭。房间隔壁上的这个小孔通常在出生后几个小时内闭合。它为有氧血液和未经氧化的血液混合创造了通道，因此，允许一些含氧血液进入肺动脉闭锁儿童的身体。前列腺素E只能在心力衰竭发生前几天起作用。对于许多肺动脉闭锁的婴儿来说，下一步是外科手术。心胸外科医师会进行Blalock-Taussig（B-T）分流，以代替未闭的导管分流术是一种允许血液混合的微小管道，这样组织就可以接收到富氧的血液。即使有分流术，受累婴儿的血氧饱和度通常在80-85%之间，而正常情况下是96-100%。尽管对大多数人来说，低氧率是致命的，对于患有B-T分流术的儿童来说，情况并非如此。婴儿和幼儿在氧合减少的情况下可以存活下来，尽管它会影响生长，导致四肢抽搐，并最终导致心力衰竭。然而，B-T分流术只是第一步，但是，在可能的情况下，用于在尝试修复之前给孩子留出成长的时间法洛四联症合并肺动脉闭锁，外科医师可选择放弃分流，一次修复缺损，包括用猪、牛或供体瓣膜替换肺动脉瓣，标准的做法是每八到十年更换一次肺动脉瓣，因为孩子的右心发育不全对于肺动脉闭锁，Fontan手术在生命的最初几年分阶段进行在最后一个阶段，畸形的肺动脉瓣被简单地切除并缝入心脏。为了防止血栓形成，无论是瓣膜置换术还是Fontan手术的儿童都必须每天服用小剂量阿司匹林。当肺动脉闭锁自行出现时，外科医生会进行瓣膜置换术。然而，肺动脉闭锁本身是相当罕见的。瓣膜置换术必须在孩子成长过程中进行监测和更换。一旦手术修复完成，孩子需要每年对心脏进行监测。然而，即使右心发育不全，外科技术也能为孩子提供一个好的结果，虽然移植手术在Fontan术后15-30年是必要的，但对于患有单纯性肺动脉闭锁的孩子来说，前景是非常好的，尽管将来需要进行手术来替换已经长出的瓣膜。

发表于 2020-09-18 11:37
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分类：医疗卫生

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