什么是传染性海绵状脑病(Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSEs))？

传染性海绵状脑病（TSEs）是一种神经系统疾病，其特征是脑组织退化，形成许多斑块和小孔。在尸检时检查大脑时，它看起来有点像海绵，这就解释了"海绵状"一词。TSEs的病因通常被认为是一种叫做朊病毒的异常蛋白质，目前这些疾病还没...

传染性海绵状脑病（TSEs）是一种神经系统疾病，其特征是脑组织退化，形成许多斑块和小孔。在尸检时检查大脑时，它看起来有点像海绵，这就解释了"海绵状"一词。TSEs的病因通常被认为是一种叫做朊病毒的异常蛋白质，目前这些疾病还没有治愈方法。

羊瘙痒是一种影响山羊和绵羊的TSE。朊病毒是不含遗传物质的蛋白质，朊病毒可以在极端的温度变化和各种防腐剂的作用下存活下来，这使得朊病毒很难被根除。朊病毒疾病在许多社区都是一个令人担忧的问题，因为它常常被忽视，因为症状可能类似于其他疾病，比如老年痴呆症。一般来说，只有当人类表现出与罕见基因版本相关的特征，或者在异常年轻的时候经历痴呆症，并且只有在尸检时才能得到确切的诊断，由于需要对脑组织进行检查。

在鹿和其他野生动物中已被诊断出TSEs。TSEs的症状通常是从细微的个性变化开始，随着神经系统功能的破坏而逐渐恶化。患者可能会出现行走或说话困难，他们经常会经历剧烈的痴呆症，因为感染会在他们的大脑中钻个洞。在某个时间点之后，神经系统就会失灵，导致患者陷入昏迷并最终死亡。

只有通过尸检才能得到对TSE的确切诊断TSE可以在许多动物身上发现。在人类中，最著名的例子可能是克雅氏病，但其他人类TSE包括Gerstmann-Straussler-Scheinker病、kuru和致命的家族性失眠。绵羊和山羊会患瘙痒，而牛会患牛海绵状脑炎（BSE），也就是疯牛病在鹿和麋鹿（慢性消瘦病）、猫（猫海绵状脑炎）和水貂（传染性水貂脑病）中也被诊断出。在所有情况下，动物似乎通过摄入受感染的神经组织而感染TSE。在动物中，最常见的原因是受污染的饲料，因为将动物的部分包括在动物饲料中添加蛋白质是相当普遍的。TSE也可以从脑部手术中感染，尽管这种情况很少见，因为负责TSE的朊病毒能够在高压灭菌器中存活下来。由于这些疾病无法治愈，大多数治疗都集中在保持患者的舒适度上。当怀疑TSE时，当身体开始失去控制时，可能会给患者提供肌肉松弛剂，帮助他们应对抽搐和其他与晚期TSE相关的身体症状。这些药物还可以让极度痴呆患者更放松，使它们更易于护理。

TSE在水貂中被发现为可传播的水貂脑病。