什么是Klippel-Trenaunay-Weber综合征(Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome)?

Klippel-Trenaunay-Weber综合征是一种先天性疾病,可通过以下三个特征进行诊断:皮肤上有胎记或深红色印记;一个或多个肢体出现非常软的皮肤;静脉曲张。肥大或显著增大,随着综合征的发展,患者的肢体也会出现这种症状。1900年,...
Klippel-Trenaunay-Weber综合征是一种先天性疾病,可通过以下三个特征进行诊断:皮肤上有胎记或深红色印记;一个或多个肢体出现非常软的皮肤;静脉曲张。肥大或显著增大,随着综合征的发展,患者的肢体也会出现这种症状。1900年,莫里斯·克里佩尔和保罗·特伦纳伊医生首次发现了Klippel-Trenaunay-Weber综合征。七年后,弗雷德里克·帕克斯·韦伯博士在他的一些病人身上发现了类似的症状,Klippel-Trenaunay-Weber综合征就是为了给这些症状命名的该综合征是先天性的,这意味着它在出生时就很明显。与其他先天性综合征不同,这种综合征没有任何性别或种族的选择性,尽管女性心动过速或心率加快,Klippel-Trenaunay-Weber综合征目前尚无治愈方法。一个或多个肢体出现非常软的皮肤可能是Klippel-Trenaunay-Weber综合征的一个指标综合征。严重的,甚至是致命的后果,可能会因为这种症状导致动脉和静脉连接的问题而发生心力衰竭这种情况被称为Klippel-Trenaunay-Weber综合征的Parkes-Weber变体。压缩衣可用于治疗四肢肿胀该综合征的死亡率约为1%,但发病率或由该综合征引起的问题的发生率非常高。Klippel Trenaunay-Weber患者遇到的问题包括与血流和淋巴流有关的问题。因为血液、淋巴或两者都不能正常流动,它会聚集在受影响的肢体上。产生压力,这会引起很大的疼痛。经常会出现肿胀,如果肿胀得不到缓解,感染和溃疡就会发生。截肢可能是Klippel-Trenaunay-Weber综合征的一种极端治疗方法虽然Klippel-Trenaunay-Weber综合征没有治愈的方法,但有一些治疗方法。因为这种综合征的严重程度因患者而异,治疗是在个人和需要的基础上进行的。手术是一些病人的一种选择,被称为去毛刺。去毛刺基本上是切除肿瘤或溃疡。这通常是一种暂时解决由Klippel-Trenaunay-Weber综合征引起的问题的方法其他治疗方法包括截肢,虽然对于大多数病人来说这不是一个推荐的方法,因为随着时间的推移它似乎没有帮助。硬化疗法是一种对一些病人有效的方法。这种疗法包括使用化学注射而不是手术。这些化学物质有助于在动脉和静脉之间产生血液流动抬起受影响的肿胀的肢体可以帮助减轻由于血液和淋巴液聚集而引起的疼痛。压迫疗法也有帮助。这包括在肿胀的肢体上使用加压衣Klippel-Trenaunay-Weber综合征可能导致心力衰竭。
  • 发表于 2020-08-25 11:32
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  • 分类:医疗卫生

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