什么是先天性肺气肿(Congenital Lobar Emphysema)？

先天性肺气肿（CLE）是一种出生时出现的罕见肺部疾病，当空气被困在肺的一个肺叶中时，会导致肺部过度膨胀。尽管大多数情况下，肺气肿被认为是一种成人生活方式疾病，常由吸烟引起，但CLE，也称为婴儿肺气肿，是非常不同的它是先天性...

先天性肺气肿（CLE）是一种出生时出现的罕见肺部疾病，当空气被困在肺的一个肺叶中时，会导致肺部过度膨胀。尽管大多数情况下，肺气肿被认为是一种成人生活方式疾病，常由吸烟引起，但CLE，也称为婴儿肺气肿，是非常不同的它是先天性的或出生时就存在的，严重者可能在新生儿身上立即表现出来，或在出生前通过广泛的超声检查可诊断出来。这种疾病需要治疗的程度是可变的，因为CLE可以有多个严重程度

新生儿科主要关注新生儿的医疗需求。在先天性肺叶中，肺叶含有数百万个充气囊，称为肺泡肺气肿的诊断差异之一是囊的数目少于或多于正常数目，这使得医生可以将CLE分为两种类型，分别称为低肺泡型和多肺泡型，或肺泡过少或肺泡过多。婴儿肺气肿也可能因其他医学问题而进一步区分和复杂化。在大约10-15%的病例中，儿童还存在先天性心脏病，呼吸系统问题和心脏问题的合并可能非常严重

严重的先天性肺气肿可能需要手术在许多情况下，先天性肺叶气肿的儿童，如果不在子宫内确诊，会在婴儿早期出现呼吸窘迫的症状，而且通常很快就被识别出来。这种症状可能发生在新生儿出院前，也可能发生在生命的最初几周。虽然CLE相当罕见，但仅影响0.005%的人，肺部有扩张的肺和液体，这是一个很好的迹象。应该注意的是，这种情况可能没有任何症状，多年没有问题，而且可能在人到了青春期或成年时才被发现。无论如何，呼吸困难总是指征要看医生为了诊断。

先天性肺叶气肿患儿也可能出现先天性心脏病对于最严重的先天性肺气肿，肺科专家可能会建议切除受影响和扩张的肺叶，因为这可能会立即改善病情。这种手术不能轻易进行，因为它会在一定程度上影响呼吸。如果可能，中等类型的这种情况是用药物来治疗的，这种情况总是可以通过医学手段而不是手术治疗，或者在需要手术之前的一段时间内对药物治疗有很好的反应

肺叶含有数百万个充满空气的肺泡。任何患有CLE的人都很容易受到感染，尤其是在呼吸道感染时。患有先天性肺气肿的人也需要随后由肺科医生接诊，两次就诊之间的时间长短取决于病情的严重程度。对于一些患有这种情况的婴儿来说，非常有可能取得非常好的治疗效果，而对于更严重的病例，预后可能会因并发症而有所不同

当空气被困在其中一个肺中时，CLE会导致肺部过度充气；先天性肺叶气肿患儿通常在出生后不久即出现呼吸窘迫症状。