埃勒-丹洛斯综合征有哪些不同类型(Different Types of Ehlers-Danlos Syndrome)？

Ehlers-Danlos综合征（EDS）有六种类型：三种主要类型和三种较少见的类型。高活动性、经典型和血管性是最常见的，而脊柱后凸、关节松弛症和皮肤稀疏症是非常罕见的，每种疾病的报告都不到100例。最初，研究人员发现了10种类型的E...

Ehlers-Danlos综合征（EDS）有六种类型：三种主要类型和三种较少见的类型。高活动性、经典型和血管性是最常见的，而脊柱后凸、关节松弛症和皮肤稀疏症是非常罕见的，每种疾病的报告都不到100例。最初，研究人员发现了10种类型的Ehlers-Danlos综合征，但在1997年引入了6种更简单的分类方法。可能存在超过6种已识别的Ehlers-Danlos综合征类型，但这些类型只在特定的家族中发现，并且没有得到很好的定义或理解

脊柱后凸以严重的脊柱侧凸和脆弱的眼球为特征过度活动，以前是III型。大约每10000到15000人中就有一人受到这种EDS的影响。典型的症状包括关节松动和不稳定，肌肉疲劳，关节不稳定会导致频繁的脱位，从而导致慢性退行性关节病和早发性骨关节炎。双关节不一定等同于有这种类型的EDS

Ehlers-Danlos综合征的并发症包括关节不稳和关节炎的早发经典型EDS以前分为I型和II型，发病率在1万到2万人中就有1人发病，这些患者也有关节松动、肌肉疲劳等症状，但其明显症状与皮肤有关，皮肤弹性极强，易碎，易出现瘀伤和疤痕，伤口慢慢愈合，眼睑等部位的皮肤会有额外的褶皱。脂肪沉积在前臂和小腿上很常见，肘部和膝盖会发展成纤维状生长。埃勒斯-丹洛斯综合征的主要类型中，最不常见的是血管型，以前是IV型。虽然很少见，大约每10万到20万人中就有一个会受累，它是最严重的类型之一，因为它会影响血管和器官。血管和器官很脆弱，很容易破裂。皮肤几乎是半透明的，脸上典型的特征是眼睛突出，脸颊凹陷，而且鼻子和嘴唇很薄。这些病人中的许多人可能会出现肺和心脏瓣膜塌陷的问题。埃勒斯-丹洛斯综合征剩下的三种类型是极为罕见的，每种都影响不到100人。脊柱侧凸是其特征严重的脊柱侧凸和脆弱的眼球。关节炎患者身材矮小，严重受限于关节松动和脱臼。皮肤裂缝的迹象是非常脆弱和下垂的皮肤。其他可能的类型主要在个别家庭中发现，尚未完全确定虽然埃勒斯-丹洛斯综合征的六种类型都有明确的定义，但个别病例常常不利于分类。某些症状可能重叠，导致诊断延误或误诊。治疗主要局限于症状缓解，因为到2011年为止，这种综合征还没有治愈方法计划生育的世界卫生组织应在怀孕前咨询遗传咨询师。EDS的类型可以决定患者的预后和预后。不同类型的Ehlers-Danlos综合征的症状严重程度有显著差异虽然大多数病人都能过上正常的生活，但有些人会有轻微的症状，而另一些人则会受到严重的限制。EDS是一个终生的问题，但对疼痛和退化的恐惧可能与身体症状一样大或更大。