什么是神经母细胞增生症(Nesidioblastosis)？

神经母细胞增多症是一种危险的持续性低血糖症或低血糖症，它是由过多的胰岛素引起的，当不是由产生胰岛素的肿瘤引起时，这种情况被称为高胰岛素血症。低血糖是一种潜在的危险情况，可导致头痛、精神错乱、颤抖、视力模糊和心...

神经母细胞增多症是一种危险的持续性低血糖症或低血糖症，它是由过多的胰岛素引起的，当不是由产生胰岛素的肿瘤引起时，这种情况被称为高胰岛素血症。低血糖是一种潜在的危险情况，可导致头痛、精神错乱、颤抖、视力模糊和心脏病心悸。它还可能导致癫痫发作、脑损伤、昏迷甚至死亡。患有这种疾病的婴儿需要手术切除部分胰腺——称为部分胰腺切除术——否则他们会遭受严重的脑损伤或死亡。

治疗先天性神经母细胞增多症的婴儿可能需要手术治疗。科学家乔治莱德劳在1938年创造了"胚胎干细胞增多症"一词，用来指胰腺异常的婴儿，包括太多胰腺β细胞，即不应该存在的β细胞，比正常的β细胞大。当科学家们发现有些人具有先天性胰岛细胞增多症的生理特征而没有发生低血糖时，"胰岛细胞增生症"一词就不受欢迎了，于是医生们开始根据症状来识别疾病，例如婴儿期持续性高胰岛素低血糖症（PHHI）或先天性高胰岛素症。科学家在20世纪80年代发现，许多高胰岛素症患者的生长抑素水平较低，生长抑素是一种抑制胰岛素释放的激素，因此高胰岛素症不仅仅涉及异常的β细胞尽管由高胰岛素症引起的持续低血糖通常发生在2岁或2岁以下的婴儿，当胰腺还在发育时，医生们在21世纪初开始使用"神经母细胞增生症"这个词来指在胃旁路手术后出现β细胞异常的成人持续性高胰岛素血症低血糖症

神经母细胞增多症的婴儿不经治疗可能会遭受脑损伤和死亡，医生们注意到，一些患有严重持续性低血糖症的婴儿血液中的胰岛素水平非常高。病理学家发现，这些婴儿中的许多都有特殊的胰腺异常，其中β细胞是位于胰腺朗格汉斯胰岛中的产胰岛素细胞由于胰岛素分泌过多而导致的低血糖使β细胞和β细胞增大，而β细胞不应存在，例如胰管内及周围。

神经母细胞增多症是一种危险的持续性低血糖症，由过多的胰岛素引起科学家们在20世纪70年代和80年代发现，有些人在没有持续性低血糖或高胰岛素血症的情况下，出现了胰岛细胞增生症时的胰腺异常病理学家在囊性纤维化、Zollinger-Ellison综合征或婴儿猝死综合征甚至健康婴儿中发现了β细胞的异常形成和位置。高胰岛素血症通常不是由β细胞问题引起的，而是由多种问题引起的，包括胰腺三角洲细胞过少，它释放生长抑素，一种抑制胰岛素释放的激素，这些发现使"神经母细胞增生症"这个名字不再受到许多医生的青睐，于是"PHHI"、"先天性高胰岛素症"、"nesidiodysplasia"和"胰岛细胞发育不良综合征"成为人们的首选术语尽管病理学家仍在继续寻找有关该病的线索，但成人发病的神经母细胞增多症的病因尚不清楚几乎总是发生在2岁或2岁以下的婴儿身上，很少发生在成人身上，有时是胃旁路手术的副作用。截至2011年初，成人发病的原因仍不清楚。一些患有奈斯祖细胞增多症的成人血清中含有抗β细胞的抗体，这可能会导致β细胞生长与机体免疫系统攻击的反应相似；其他成人成纤维细胞增多症患者胰腺中某些β细胞生长因子水平较高，β细胞生长因子受体数量较多，这可能导致β细胞异常生长。这两种情况都在胃旁路移植患者中发现，这些患者发生了神经母细胞增多症肠上皮细胞增生症是胃旁路手术中一种罕见的并发症，其严重性和胃旁路手术的日益增多意味着医生需要对术后患者进行低血糖症状的教育，并对低血糖患者进行筛选意识混乱和心悸是低血糖的常见症状可能表现为视力模糊和定向障碍。