什么是左心发育不良综合征(Hypoplastic Left Heart Syndrome)？

左心发育不良综合征（HLHS）是一种严重而罕见的先天性心脏病，由于胎儿心脏发育不正常，左心室体积过小，无力将血液泵入体内。有些儿童在这种情况下存活数周，但无需手术治疗，心力衰竭是不可避免的。心脏移植有时是左心发育不全...

左心发育不良综合征（HLHS）是一种严重而罕见的先天性心脏病，由于胎儿心脏发育不正常，左心室体积过小，无力将血液泵入体内。有些儿童在这种情况下存活数周，但无需手术治疗，心力衰竭是不可避免的。

心脏移植有时是左心发育不全综合征的首选治疗方法通常情况下，左心室发育不全是通过常规的超声诊断出来的。对于大多数有经验的放射科医生来说，微小的左心室是一个明确的指示。诊断是通过胎儿超声心动图确定的，这与超声图相似，但更具体地看胎儿心脏。早期诊断对父母很有价值，尽管压力很大，因为这让他们有机会决定要做什么样的护理。

Fontan手术最初是作为一个单一的手术进行的，在这种手术中上腔静脉是通过一条穿过心脏的隧道连接起来的，就在几十年前，许多父母被告知他们的左心室发育不全的孩子无法存活儿童现在存活下来，并生活在这种情况下除非发生并发症，否则左心发育不良综合征的儿童通常可以在需要进行额外干预之前享受多年的活动。

HLHS是一种严重和罕见的先天性心脏病当父母面临左心发育不全综合征的诊断时，有三种治疗方法：第一种是什么都不做，称为同情治疗，大多数心脏病学专家认为，对于HLHS患儿来说，同情心治疗确实是最好的选择。与其让孩子接受多次手术，还不如让孩子自然死亡。选择这种方法的心脏病学专家和家长认为，让孩子离开而不让他们接受危险的治疗会给他们尊严尽管令人心碎，但对所有相关人员来说都是最容易死亡的然而，手术存活率的提高已经从根本上改变了许多心脏病专家的观点，尽管同情心治疗的价值仍然存在激烈的争议，第二个选择是为那些不需要慈悲关怀的父母虽然Fontan手术可以缓解HLHS的症状，但它不能"修复"心脏。它只是在移植前争取了30年的时间。Fontan手术最初是作为一个单一的手术进行的，下腔静脉和上腔静脉通过一条穿过心脏的隧道连接起来，上腔静脉与肺动脉相连，肺动脉为肺建立了被动血流，心脏只通过右心室向身体泵血，使发育不良的左心室不再存在有必要。Fontan患者的早期存活率并不理想。为了提高生存率，外科医生开始打破手术步骤。最终，三步成为首选方法。首先，出生后不久将进行分流以帮助心脏，大约3-4个月后，格伦手术将上腔静脉连接到肺动脉瓣，最后在2-5岁时，Fontan手术连接下腔静脉和上腔静脉许多外科医生开始用额外的心脏分流术（ECC）代替心内通道。虽然有些外科医生仍然喜欢传统的通道，但是ECC是在心脏不停跳动的情况下进行的，而且并发症少得多。它正成为Fontan手术的首选方法，研究表明，心脏移植和隧道一样有效，许多父母希望避免多次手术而选择移植，成功的心脏移植意味着相对较少的局限性和总体心脏健康然而，心脏移植的有效性是可变的。而且，预期寿命远低于接受Fontan手术的患者，如果第二次心脏移植失败的话，第二次心脏移植失败的可能性仍然存在如何解决儿童左心发育不全综合征是一个高度个人化的决定，应该是知情的。如果做了胎儿诊断，父母可能有20周的时间找到最好的医院，决定什么是最好的手术，并寻求其他父母的支持。虽然左心室发育不全曾经是无法生存的状况，生存率的提高给所有可能面临这种诊断及其带来的困难决定的人带来了希望。

早期诊断左心发育不全综合征给了父母做出决定的机会关于什么样的护理。