什么是恶性高热(Malignant Hyperthermia)？
恶性高热（MH），又称恶性高热综合征（MHS），是一种罕见的遗传性疾病，在使用全麻后出现。对这种潜在的致命性疾病的治疗集中在立即缓解发作性症状，以防止可能包括器官损害和脑功能受损在内的并发症。如果不治疗，恶性高热可导致器官...
恶性高热（MH），又称恶性高热综合征（MHS），是一种罕见的遗传性疾病，在使用全麻后出现。对这种潜在的致命性疾病的治疗集中在立即缓解发作性症状，以防止可能包括器官损害和脑功能受损在内的并发症。如果不治疗，恶性高热可导致器官衰竭和过早死亡。
恶性高热可导致肾功能受损。恶性高热患者对某些全身麻醉药物（如地氟醚、甲氧基氟烷）的服用会产生不良的生理反应，和七氟醚。通常作为吸入剂使用，一旦药物进入人体系统，这种麻醉剂会引起心跳加快或不规则。在大多数情况下，不良反应是在给药后才发现的。一些恶性高热患者在给药后可能会出现非常高的体温，需要立即使用降温材料来降温和防止脑损伤。MH的其他症状包括因肾功能受损而导致的肌肉僵硬和尿液变色。
恶性高热可导致过早死亡。许多发展成这种严重疾病的人都有这种疾病或麻醉剂导致死亡的家族史。那些被诊断为MHS的人通常至少有一个携带这种疾病的父母患有MH的个体拥有一种遗传细胞突变，当他或她接触某些麻醉药物时，会触发钙和钾的无限制释放，或者在某些情况下，由极端温度或极端的体力紧张引起的生理应激。患有恶性高热的人可能会发烧。在MH发作期间，肌肉中钙的迅速释放基本上会导致肌肉痉挛和僵硬，同时消耗正常肌肉所需的能量功能。细胞能量的丧失会引发肌肉衰变，钾离子无规律地释放到血液中。钾离子的引入还与腐烂的肌肉组织释放的肌红蛋白色素沉着的丢失有关。两者的结合会对心血管和肾功能产生不利影响恶性高热患者会对全身麻醉产生不良反应。如果一个人被怀疑有导致恶性高热的基因突变或知道有家族史，他或她可以进行基因测试，以验证兰尼碱受体1（RYR1）基因的存在负责MH的表现。虽然这种情况通常是在服用麻醉药物后被诊断出来的，但也有一些测试可以用来评估患者在MH发作后的状况。尿液肌红蛋白可以用来评估肌肉的状况并检查尿液中肌红蛋白的任何恶化。此外，还可以进行代谢评估来评估患者的肝肾功能恶性高热可导致器官衰竭。治疗MH完全取决于症状表现和严重程度。大多数患者体温极高，必须立即采取措施降低体温，以防止永久性器官损伤。在这种情况下，可以在病人身上盖上一条凉毛巾或毯子，以帮助他或她的体温降低。肌肉松弛剂和神经阻滞剂药物，如丹特罗林和β受体阻滞剂，可用于缓解肌肉痉挛和调节个人心律。静脉注射额外的液体可防止脱水和支持适当的器官功能。恶性高热发作可通过了解一个人的家族病史来预防确诊为MHS或死于与该疾病相关的并发症时，应告知医生。在恶性高热的情况下，可使用完全安全且不会引发MH发作的麻醉药物，如维库溴铵、一氧化二氮，恶性高热可能对心血管功能产生不利影响。
恶性高热可导致肾功能受损。恶性高热患者对某些全身麻醉药物（如地氟醚、甲氧基氟烷）的服用会产生不良的生理反应，和七氟醚。通常作为吸入剂使用，一旦药物进入人体系统，这种麻醉剂会引起心跳加快或不规则。在大多数情况下，不良反应是在给药后才发现的。一些恶性高热患者在给药后可能会出现非常高的体温，需要立即使用降温材料来降温和防止脑损伤。MH的其他症状包括因肾功能受损而导致的肌肉僵硬和尿液变色。恶性高热可导致过早死亡。许多发展成这种严重疾病的人都有这种疾病或麻醉剂导致死亡的家族史。那些被诊断为MHS的人通常至少有一个携带这种疾病的父母患有MH的个体拥有一种遗传细胞突变，当他或她接触某些麻醉药物时，会触发钙和钾的无限制释放，或者在某些情况下，由极端温度或极端的体力紧张引起的生理应激。患有恶性高热的人可能会发烧。在MH发作期间，肌肉中钙的迅速释放基本上会导致肌肉痉挛和僵硬，同时消耗正常肌肉所需的能量功能。细胞能量的丧失会引发肌肉衰变，钾离子无规律地释放到血液中。钾离子的引入还与腐烂的肌肉组织释放的肌红蛋白色素沉着的丢失有关。两者的结合会对心血管和肾功能产生不利影响恶性高热患者会对全身麻醉产生不良反应。如果一个人被怀疑有导致恶性高热的基因突变或知道有家族史，他或她可以进行基因测试，以验证兰尼碱受体1（RYR1）基因的存在负责MH的表现。虽然这种情况通常是在服用麻醉药物后被诊断出来的，但也有一些测试可以用来评估患者在MH发作后的状况。尿液肌红蛋白可以用来评估肌肉的状况并检查尿液中肌红蛋白的任何恶化。此外，还可以进行代谢评估来评估患者的肝肾功能恶性高热可导致器官衰竭。治疗MH完全取决于症状表现和严重程度。大多数患者体温极高，必须立即采取措施降低体温，以防止永久性器官损伤。在这种情况下，可以在病人身上盖上一条凉毛巾或毯子，以帮助他或她的体温降低。肌肉松弛剂和神经阻滞剂药物，如丹特罗林和β受体阻滞剂，可用于缓解肌肉痉挛和调节个人心律。静脉注射额外的液体可防止脱水和支持适当的器官功能。恶性高热发作可通过了解一个人的家族病史来预防确诊为MHS或死于与该疾病相关的并发症时，应告知医生。在恶性高热的情况下，可使用完全安全且不会引发MH发作的麻醉药物，如维库溴铵、一氧化二氮，恶性高热可能对心血管功能产生不利影响。
- 发表于 2020-09-09 23:06
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- 分类：医疗卫生
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