什么因素影响骨髓增生异常综合征的预后(What Factors Affect a Myelodysplastic Syndrome Prognosis)？

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组骨髓干细胞异常的疾病，骨髓干细胞由骨髓产生，发育为白细胞（WBC）、红细胞（RBC）或血小板，骨髓干细胞疾病可能危及生命。医生主要使用国际预后评分系统（IPSS）或世界卫生组织预后评分系统（WPSS）来确定骨...

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组骨髓干细胞异常的疾病，骨髓干细胞由骨髓产生，发育为白细胞（WBC）、红细胞（RBC）或血小板，骨髓干细胞疾病可能危及生命。医生主要使用国际预后评分系统（IPSS）或世界卫生组织预后评分系统（WPSS）来确定骨髓增生异常综合征的预后。这两种系统都使用包括骨髓成肌细胞百分比在内的因素，细胞遗传学异常、细胞减少数、性别和年龄可预测患者可能的预后。血清乳酸脱氢酶活性和患者对输血的依赖性也可能对骨髓增生异常综合征的预后有帮助

患者对输血的依赖性可能对骨髓增生异常综合征的预后有帮助，MDS可导致白细胞、红细胞或血小板的细胞减少或细胞数量不足，或者这些细胞的异常。患者也会出现铁超载。某些类型的MDS会发展成急性髓性白血病（AML），因此MDS有时被称为"白血病前期"或"闷烧性白血病"。骨髓增生异常综合征预后的准确度对于确定患者的最佳治疗方案至关重要，以及医学研究参与者的分类

一些肌发育异常综合征的病例与单独的染色体异常有关。1997年，MDS风险分析研讨会的科学家开发了IPSS，由于骨髓增生异常综合征已成为骨髓增生异常综合征的分类标准，医生常用骨髓增生异常综合征分为骨髓增生异常综合征和骨髓增生异常综合征，其中包括患者的预期总生存率和发生白血病的风险。

骨髓增生异常综合征的预后女性患者比男性患者更积极，60岁以上的患者生存率下降根据IPSS标准，红细胞过少但血小板和白细胞水平正常的MDS患者患有难治性贫血（RA），红细胞含铁过多的类风湿关节炎（RA）患者有环形铁粒细胞（RAR）的难治性贫血（RAR）。过度母细胞难治性贫血（RAEB）是指红细胞过少的MDS，骨髓中5%到19%的血细胞是母细胞或未成熟血细胞，可能还有白细胞血细胞和血小板异常红细胞、白细胞和血小板过少的MDS患者，骨髓中的成纤维细胞占血液细胞的20%至30%，血液中的5%或更多，患有难治性贫血，伴有过度的转化母细胞（RAEB-T）。难治性细胞减少伴多系发育不良（RCMD）意味着患者的一种以上类型的血细胞过少。一些肌增生异常综合征的病例与孤立的del（5q）染色体异常有关，未分类的MDS病例包括一种类型的血细胞减少和正常的成纤维细胞数目。

骨髓增生异常综合征预后的准确性对于确定患者的最佳治疗方案至关重要MDS风险分析研讨会发现，患有RARS的患者可能存活时间最长，其次是RA患者。RAEB患者的寿命明显低于RARS患者或RA患者，以及RAEB-T患者有最短的预期生存期；分析中的RAEB-T患者在被诊断为MDS后没有一个存活超过5.5年。骨髓增生异常综合征女性患者的预后比男性更积极，60岁以上的患者生存率下降。RARS和RA患者发生AML的几率最小，而RAEB患者的危险性更高，在研讨会上研究的所有RAEB-T患者在MDS诊断后的四年内都发生了AML

血清乳酸脱氢酶活性是影响骨髓增生异常综合征预后的因素，WPSS将RAEB分为1型和2型（RAEB-1和RAEB-2）综合征预后：RAEB-1患者骨髓中5%至9%的血细胞为母细胞，血液中不到5%为母细胞。在RAEB-2患者中，骨髓中10%到19%的血细胞和5%到19%的血细胞都是原始细胞，RAEB-1患者患AML的风险约为25%，而RAEB-2患者有33%的风险随着IPSS和WPS的发展，科学家们发现了更多影响MDS患者白血病风险和总生存率的因素。MDS患者中，没有过多的爆炸和依赖于输血的患者比不需要输血的患者有更高的白血病风险和更短的总生存率RARS和del（5q）MDS患者的显著独立危险因素。MDS患者在MDS诊断时白细胞水平较高，其生存时间较长，血清乳酸脱氢酶活性高的患者总体生存率降低。截至2011年年中，科学家继续努力改善骨髓增生异常综合征的预后

髓系干细胞可以转化为红细胞。