什么是西方综合症(West Syndrome)?

西方综合征是一种罕见的引起婴儿癫痫的疾病。该综合征也称为全身屈曲癫痫、婴儿脑病,以及婴儿痉挛。90%发展为西方综合征的儿童在出生后三到十二个月内出现癫痫症状。大约百分之二的癫痫儿童有这种症状。总的患病率是...
西方综合征是一种罕见的引起婴儿癫痫的疾病。该综合征也称为全身屈曲癫痫、婴儿脑病,以及婴儿痉挛。90%发展为西方综合征的儿童在出生后三到十二个月内出现癫痫症状。大约百分之二的癫痫儿童有这种症状。总的患病率是每10000名10岁以下儿童中的两名新生儿学主要关注新生儿的医疗需求。该综合征的根本原因被认为是新生儿与新生儿之间的异常交互作用脑干和大脑皮层。这些异常的相互作用通常是由出生前、出生时或出生后出现的大脑缺陷或损伤引起的。另外一个因素是新生儿和婴儿的中枢神经系统尚未发育成熟;这被认为在综合征的发展中很重要韦斯特综合征可能是由于出生前发生的大脑缺陷引起的这种疾病最常见的症状是癫痫和痉挛,韦斯特综合征没有出现特定的症状谱,但是身体和精神发育迟缓也可能伴随着该综合征然而,这并不是由于综合征本身,而是通常是导致癫痫症状的脑损伤的反映。泼尼松的副作用可能包括偏头痛西方综合征的治疗是为了改善生活质量,因为通常不可能提供一个完整的治疗。治疗包括几种不同的药物组合,其中可能包括强的松,苯二氮卓类和维生素B-6。治疗的目的是减少癫痫发作的频率,在尽可能减少药物用量的同时尽量减少不良副作用。韦斯特综合征是一种罕见的引起婴儿癫痫的疾病除了药物治疗外,还有其他可能的治疗方法。生酮饮食,即减少碳水化合物的摄入,以增加脂肪和蛋白质的摄入量,对一些癫痫患者有效。最后的治疗方法是一种叫做局灶性皮质切除术的手术,在这种手术中,癫痫发作的大脑区域被切除。只有在其他治疗失败的情况下,才进行局灶性皮质切除术,而且只有当有可能在不损害大脑其他重要区域的情况下切除脑组织West综合征的预后只考虑个体因素。由于各种原因和可能的结局,没有一般的预后。据统计,大约50%的儿童在药物治疗后可以免于癫痫发作。大约5%的儿童在达到年龄之前就会死亡其中五种可能是由于脑损伤引起的综合征,或是治疗的副作用。韦斯特综合征可能是由于出生前出现的脑部缺陷或损伤而发展起来的。
  • 发表于 2020-08-14 21:53
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  • 分类:医疗卫生

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