什么是系统性淀粉样变性(Systemic Amyloidosis)？

系统性淀粉样变性是一种严重的疾病，由淀粉样沉积在全身广泛堆积而成。与骨髓中产生的异常抗体有关，全身性淀粉样变可危害器官功能，导致器官衰竭。治疗通常包括药物治疗，旨在抑制抗体生成和减轻炎症，以及骨髓移植。系统性淀...

系统性淀粉样变性是一种严重的疾病，由淀粉样沉积在全身广泛堆积而成。与骨髓中产生的异常抗体有关，全身性淀粉样变可危害器官功能，导致器官衰竭。治疗通常包括药物治疗，旨在抑制抗体生成和减轻炎症，以及骨髓移植。系统性淀粉样变性没有治愈方法。

当系统性淀粉样变影响消化系统时，会导致意外的体重减轻。全身性淀粉样变的诊断通常通过组织活检来确认。通常在局部麻醉下，从皮肤或骨髓中获得，活检通常显示淀粉样蛋白升高。作为预防措施，也可进行尿液和血液分析，以排除可能模拟淀粉样变的其他情况。

系统性淀粉样变的诊断通常通过一种组织活检。起源于骨髓，目前尚无淀粉样变的病因。骨髓自然产生多种抗体，用于对抗外来病原体，这些抗体被重新吸收一旦威胁消除在淀粉样变性的情况下，产生的抗体会发生突变，无法代谢，或被分解。由于无处可去，抗体通过血液流经人体，转化为淀粉样蛋白，然后沉淀在软组织中

如果淀粉样蛋白积累损害器官功能，则可能发生器官衰竭。淀粉样蛋白的广泛积累会干扰系统和器官功能，尤其是当神经系统，呼吸系统和消化系统都会受到影响。由于系统性淀粉样变性同时影响多个软组织，个体会出现各种各样的症状和体征。个体很容易感到疲劳和不适，包括四肢麻木和肿胀。当消化系统受到影响时，患者食欲下降，排便不规则，体重下降。其他症状包括心律失常、肾功能减退和呼吸困难。在没有治愈的情况下，系统性淀粉样变的治疗以症状管理为中心。通常使用多种药物，包括类固醇药物如地塞米松，来减轻炎症和不适。如果淀粉样物质积聚严重损害器官功能，则可能导致器官衰竭。并发症，如呼吸和肾功能衰竭并不少见，可能需要额外的、广泛的治疗来减缓症状的进展血液干细胞，通常是从自己的干细胞中提取出来的，有时也可以进行骨髓移植。移植可以补充健康的抗体来取代变异的、有病的抗体，并抑制新抗体的产生，异常淀粉样蛋白。干细胞移植具有明显的并发症风险，并不适合所有人。

系统性淀粉样变性的并发症可能包括肾功能衰竭。