什么是杜安综合征(Duane Syndrome)?

Duane综合征是一种影响眼球运动的先天性疾病,虽然病因尚不完全清楚,但很可能源于颅神经的缺失,Duane综合征没有生命危险,是一种非常罕见的疾病,占眼球运动障碍的1-5%Duane综合征患者无法发育出一种称为外展神经的颅神经,该...
Duane综合征是一种影响眼球运动的先天性疾病,虽然病因尚不完全清楚,但很可能源于颅神经的缺失,Duane综合征没有生命危险,是一种非常罕见的疾病,占眼球运动障碍的1-5%Duane综合征患者无法发育出一种称为外展神经的颅神经,该神经负责眼肌的侧向运动Duane综合征患者通常很难将一只眼睛从鼻子移开。当一个人试图用未受影响的眼睛看着鼻子时,受影响的眼睛通常会保持静止或向上移动。这些症状被称为Duane综合征I型,占70-80%的病例Duane综合征影响眼睛的运动,还有两种类型Duane综合征也是。在II型中,一只眼或两只眼睛都有向鼻子看的困难。II型大约占所有病例的7%。第三种,占15%,合并了I型和II型症状。Duane综合征患者无法发育出称为外展神经的颅神经Duane综合征患者无法发育出一种称为外展神经的颅神经。该神经负责眼肌的侧向运动。这种情况在出生前就已形成,大多数患者在10岁之前就被诊断出来了。Duane综合征的大多数病例只影响左眼,虽然它可以同时影响右眼或同时影响右眼,但这种情况在女性中比男性更常见,尽管不知道原因Duane综合征可能发生在妊娠早期,遗传和环境因素也可能起作用。显性和隐性基因也与该病有关。在显性病例中,患者只需要缺陷的一个拷贝基因,而在隐性病例中,他需要两个。患有隐性遗传综合征的人可以在没有症状的情况下成为携带者。该综合征的大多数患者没有任何其他出生缺陷。在大约30%的病例中,然而,也可能存在其他先天性疾病。Duane综合征与Goldenhar综合征、Holt-Oram综合征、Wildervanck综合征、牵牛花综合征和Okihiro综合征有关,此外,眼睛、耳朵、骨骼、神经系统和肾脏也可能出现畸形Duane综合征没有治愈方法,尽管这种情况不会危及生命。许多患者学会了通过把头倾斜或侧倾来补偿眼球侧向运动的困难。把头向受影响的眼睛倾斜,这种情况下的患者可以保持双眼单目视觉据信杜安综合征发生在妊娠早期。
  • 发表于 2020-08-09 09:04
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  • 分类:医疗卫生

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