什么是胸腺发育不全(Thymic Hypoplasia)？

胸腺发育不全是一种胸腺发育不全的疾病。胸腺位于胸骨或胸骨下，是免疫系统的一部分。胸腺发育不全可使人更容易感染，它可以作为先天性疾病的一部分发生，这种疾病从出生就存在，称为DiGeorge综合征。DiGeorge综合征可能与心...

胸腺发育不全是一种胸腺发育不全的疾病。胸腺位于胸骨或胸骨下，是免疫系统的一部分。胸腺发育不全可使人更容易感染，它可以作为先天性疾病的一部分发生，这种疾病从出生就存在，称为DiGeorge综合征。DiGeorge综合征可能与心脏缺陷、面部异常、癫痫发作和学习困难等问题有关。胸腺发育不全的程度从中度到重度不等，在某些情况下胸腺可能缺失胸腺发育不全发生在胸腺发育不全时。作为免疫系统的一部分，胸腺产生称为T淋巴细胞的白血球与身体对感染的反应有关。在大多数人中，胸腺只发育到青春期。从那时起，细胞生长量减少，胸腺开始萎缩，活跃的细胞慢慢被疤痕组织和脂肪所取代。尽管如此，腺体仍能产生淋巴细胞并继续生长胸腺发育不全是先天性心脏病的一部分幸运的是，只有一小部分患有DiGeorge综合征的人患有胸腺发育不全，即没有腺体，或者发育不全，严重到足以使他们容易受到严重感染，复发性感染可能是一个问题，但更可能是一些不太严重的疾病，如感冒。许多患有中度胸腺发育不全的儿童甚至会发现，随着年龄的增长，他们的免疫系统功能会得到改善。

患有DiGeorge综合征的人可能有学习困难。如果腺体功能严重受损，胸腺发育不全的治疗可以包括骨髓移植或捐赠者胸腺组织的移植。有时也可以进行免疫球蛋白治疗。这包括从捐献的血浆中提取免疫球蛋白或抗体。抗体是有助于保护身体免受感染的特殊蛋白质，这种类型的治疗是通过静脉进行的。胸腺发育不全患者的预后部分取决于胸腺功能丧失的程度，也受到其他器官（如心脏）缺陷程度的影响，作为DiGeorge综合征的一部分，行为、心理健康和发展问题也可能作为疾病的一部分出现，并可能使其更加难以管理通常需要一个来自多个学科的专家团队来提供适当的护理。

胸腺发育不全的治疗可能需要从捐赠者那里移植胸腺组织。