什么是阿伯克龙比病(Abercrombie Disease)？

阿伯克龙比病是一种有几个不同名称的疾病，包括阿伯克龙比综合征、阿伯克龙比病、蜡质病、纤维素病、维氏综合征、巴康氏病，玻璃体病和乳糜病。当淀粉样物质渗透到组织的纤维或细胞并引起变性时，这种情况就会发生。淀粉样...

阿伯克龙比病是一种有几个不同名称的疾病，包括阿伯克龙比综合征、阿伯克龙比病、蜡质病、纤维素病、维氏综合征、巴康氏病，玻璃体病和乳糜病。当淀粉样物质渗透到组织的纤维或细胞并引起变性时，这种情况就会发生。淀粉样变性最常见于脾脏、肾脏和肝脏，尽管它可以影响任何组织。随着组织继续退化，它将失去部分或全部的正常功能由于阿伯克龙比病的症状通常很模糊，这种情况在严重的变性发生之前可能无法确诊。

患有肾脏淀粉样变性的患者可能会出现尿量增加和口臭淀粉样蛋白是一种含淀粉和纤维素的蜡状蛋白质，这种蛋白质不溶于水，也就是说它不能溶解或分解，当淀粉样蛋白穿透一个器官时，通常会沉积在结缔组织中细胞和毛细血管壁。淀粉样变性可能发生在器官的大部分或针头大小的小结节中。

脾脏是其中一个器官通常受阿伯克龙比病影响受阿伯克龙比病影响的器官通常会变大、光滑、坚硬。组织会呈现出略为白色或黄色的半透明外观，类似于培根皮。在组织内，皮质也将是无血的。当血管或动脉的肌肉覆盖层受到影响时，组织会变厚并变得透明。通常受累的器官包括脾脏、肾脏、胰腺和肝脏。然而，几乎任何器官或身体组织都可能受到阿伯克龙比病的影响。

肝脏可能受阿伯克龙比病影响而变大。截至2011年，淀粉样变性的确切原因还不完全清楚，据信至少在某种程度上是由一个人的血浆变化引起的这些变化会抑制细胞接受产生健康组织所需的营养，患有阿伯克龙比病的人还患有另一种消瘦的情况或疾病。阿伯克龙比病的症状因受影响的组织或器官而异，因为这种病的患者通常都在遭受痛苦从其他消耗性疾病来看，一个人的症状可能会被忽视。患有肾脏淀粉样变性的人可能会注意到尿量增加、呕吐、腹泻、口臭和水肿那些患有其他器官退化的人可能会注意到类似的症状，甚至是对器官功能更为特殊的症状，医生会将碘溶液滴在受影响的组织上。如果碘溶液变成深桃花心木，则组织中存在淀粉样物质。当在正常组织上测试时，溶液会使组织看起来更黄。虽然可以使用这种测试方法，但当观察受影响的组织时，阿伯克龙比病通常很明显阿伯克龙比病的问题是，这种情况通常是在一个或多个器官严重退化之前才意识到的，这种情况在病人死后检查之前可能不会被发现。如果这种情况被诊断出来，病人通常会接受改善血液质量的治疗。病人也可能会被建议吃营养丰富的食物，并定期锻炼，以防止进一步的退化淀粉样变性最常见于肾脏。

发表于 2020-08-01 12:19
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分类：医疗卫生

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