施特劳斯是什么病(Gerstmann-Straussler-Scheinker Disease)?

Gerstmann-Straussler-Scheinker病是一种极为罕见的遗传性神经退行性疾病,目前尚无法治愈。它是一种被称为传染性海绵状脑病(TSEs)的疾病家族的一部分,它似乎是由被称为朊病毒的流氓蛋白引起的。这些朊病毒攻击大脑和中枢...
Gerstmann-Straussler-Scheinker病是一种极为罕见的遗传性神经退行性疾病,目前尚无法治愈。它是一种被称为传染性海绵状脑病(TSEs)的疾病家族的一部分,它似乎是由被称为朊病毒的流氓蛋白引起的。这些朊病毒攻击大脑和中枢神经系统,引起各种症状,最终导致死亡。流氓朊病毒攻击格斯特曼-斯特劳斯勒-舍因克病患者的大脑。这种疾病在世界各地的发病率很低,而且你得这种病的机会非常渺茫。只有少数家庭有Gerstmann Straussler Scheinker的病史,而且这种病并不总是出现在彼此有血缘关系的人身上。因为这种疾病的发病率很低,科学家们并没有在寻找治疗方法上投入大量资金,虽然有一天可以通过基因治疗来实现治愈,这种疗法可以在疾病开始之前阻止它。这种疗法也有可能被用于治疗其他tse患者。Gerstmann-Straussler-Scheinker病患者最终会患上痴呆症Gerstmann-Straussler-Scheinker通常在患者35-55岁之间开始发病,通常发病缓慢。病情进展可能需要2-20年;在某些情况下,患者可能会过上相对正常的生活一段时间,而在其他情况下,疾病的进展很快,几乎没有给患者时间来获得他的或第一个症状通常表现为笨拙、难以平衡或执行精细运动任务,这些症状统称为共济失调Gerstmann-Straussler-Scheinker病是一种非常罕见的遗传性疾病。除了共济失调外,一些患者的眼睛也会出现问题,导致失明,并伴有言语模糊和肌肉痉挛。最终,该病会发展为全面性痴呆,患者通常会陷入昏迷。对于Gerstmann Straussler Scheinker患者来说,最常见的死亡原因是继发感染,这是由于身体无法应对感染而导致的,有些家庭选择将昏迷患者从生命支持系统中移除,因为没有康复的希望。与其他TSE一样,Gerstmann Straussler Scheinker在病人活着的时候很难辨认,由于需要对脑组织进行尸检和检查以确认诊断。当患者有家族病史时,通常会被诊断为Gerstmann Straussler-Scheinker,并且他们表现出所需的症状,而这些症状没有从治疗中恢复过来,这些治疗可以解决这些症状的其他原因Gerstmann-Straussler-Scheinker主要是为了让患者保持舒适,因为没有治愈方法。患有Gerstmann-Straussler-Scheinker病的患者最终会陷入昏迷。
  • 发表于 2020-09-09 21:59
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  • 分类:医疗卫生

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