什么是巴顿病(Batten Disease)？

巴顿病是一种罕见的疾病，通常起源于儿童时期。这种病有几个不同的名字。巴顿综合征是巴顿病的另一个常用名称，这种情况在医学期刊和其他学术著作中常被称为卡什曼-巴顿-斯坦纳综合征或斯皮尔迈尔-沃格特-索格伦-巴顿病，...

巴顿病是一种罕见的疾病，通常起源于儿童时期。这种病有几个不同的名字。巴顿综合征是巴顿病的另一个常用名称，这种情况在医学期刊和其他学术著作中常被称为卡什曼-巴顿-斯坦纳综合征或斯皮尔迈尔-沃格特-索格伦-巴顿病，四岁到十岁之间学习能力下降。巴顿病的俗称是为了纪念弗雷德里克·巴顿博士，巴顿1903年第一次注意到这种疾病的英国儿科医生。巴顿的研究将这种疾病作为一种单独的疾病加以识别和分类。他早期的突破性研究和发现为20世纪其他研究人员发现更多关于这种疾病的起源和功能的知识铺平了道路巴顿病通常被认为是一种影响儿童的神经性黄斑脂肪病（NCL），医生和研究人员把这一术语作为一种集体的方法来识别每种类型的NCL，这不是不寻常的吗？基本上，这种情况是由于脂褐素在身体组织中的积累而产生的。随着时间的推移，这些在身体组织中的多余脂肪和蛋白质的沉积会干扰正常的功能大脑和身体的其他重要器官。其结果是许多不同的健康问题可能导致死亡巴顿病的症状与许多其他健康问题相似。这些症状通常在4岁到10岁之间开始出现。巴顿氏病的一些更常见的症状是视力问题、学习能力和能力的改变、性格的改变，运动活动的减少，导致更频繁的绊倒或跌倒。孩子也可能开始经历癫痫发作或感觉到人格解体。巴顿病的治疗通常包括试图解决症状和提供尽可能多的舒适感。近年来，基因疗法的应用在治疗方面取得了一些有希望的进展。2006年，使用干细胞产品制成的药物进行的实验也显示了一些有希望的结果。但是，在这个时候，目前还没有已知的治愈巴登病的方法

发表于 2020-08-22 04:51
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分类：医疗卫生

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