什么是活化蛋白C抵抗(Activated Protein C Resistance)？

活化蛋白C抵抗是指当酶不能调节血液凝固，导致异常静脉血栓形成时发生的血液或止血障碍。超过80%的时间，这种情况是遗传的。一旦确诊，治疗包括注射肝素，然后终身口服华法林没有足够数量的活化蛋白C，升高的凝血因子会沉淀血...

活化蛋白C抵抗是指当酶不能调节血液凝固，导致异常静脉血栓形成时发生的血液或止血障碍。超过80%的时间，这种情况是遗传的。一旦确诊，治疗包括注射肝素，然后终身口服华法林

没有足够数量的活化蛋白C，升高的凝血因子会沉淀血块。蛋白质C当它暴露于凝血酶和血管内皮细胞或血管内壁上的血栓调节蛋白时，它通常会被激活。活化后，蛋白质C通常会分解凝血因子Va和VIIIa，阻止血栓形成。研究人员发现，这种遗传性疾病涉及凝血的突变一种叫做Leiden V的特异性免疫因子，它能产生抗凝血作用，抗凝反应无效。

当患者有形成血栓的风险时，可使用肝素科学家指出，与普通人相比，遗传性活化蛋白C抵抗的人发生血栓的风险几乎高出8倍对于那些遗传同一对基因的人来说，这种风险通常会急剧增加到90倍。深静脉血栓形成（DVT）是一种常见的症状，但是血液凝块可能会在静脉系统的任何地方形成。不正常的血凝块形成可能早在青少年时期就出现，并且包括感染在内的生物压力，怀孕或手术通常是促成因素。癌症、炎症性疾病和狼疮可能导致获得性活化蛋白C抵抗。高胆固醇，口服避孕药和怀孕也可能引发这种疾病。在获得性疾病中，凝血因子没有突变。在狼疮的情况下，体内发生的化学反应会导致因子V抵抗而不发生突变。在其他情况下，研究人员认为激活蛋白C抵抗的发生是因为体内凝血因子VII和VIII水平异常高，纤维蛋白原水平可能更高。如果没有足够数量的活化蛋白C，当医生怀疑活化蛋白C抵抗时，他们可能会进行凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（aPTT），而PT和aPTT则与所需时间有关在没有感染或自身免疫性疾病的情况下，活化蛋白C抗性可加入血浆中，以评估该物质与正常PT时间相反的凝血时间。两次测试之间的相似时间可能表明该疾病。进一步的测试可能包括确定因子V莱顿突变

因子V莱顿是通过血液检测确诊的。