什么是囊性纤维化(Cystic Fibrosis)?

囊性纤维化是一种遗传性疾病,影响成千上万的儿童和成人。影响呼吸和消化,囊性纤维化可能危及生命。虽然目前还没有已知的治愈方法,但是有一些药物可以改善囊性纤维化患者的前景。大多数患者囊性纤维化可以活到三十多岁。...
囊性纤维化是一种遗传性疾病,影响成千上万的儿童和成人。影响呼吸和消化,囊性纤维化可能危及生命。虽然目前还没有已知的治愈方法,但是有一些药物可以改善囊性纤维化患者的前景。大多数患者囊性纤维化可以活到三十多岁。然而,不幸的是,许多人在成年前就已经死亡。由于囊性纤维化是遗传性的,所以它不具有传染性。囊性纤维化使液体很难到达小的部位在美国,估计每30个美国人中就有一个携带导致囊性纤维化的基因。许多人携带这种基因,这种粘液是一种粘液性疾病,这种疾病称为"粘液携带者"而且很厚。为了让一个孩子出生时患有这种疾病,他的父母双方都必须有致病的基因。当父母双方都携带囊性纤维化基因时,他们的孩子出生时有25%的几率患上这种疾病,幸运的是,有50%的几率孩子出生时是携带者,25%的几率她根本就没有这种基因囊性纤维化患者常有反复的肺部感染,囊性纤维化会严重破坏盐在体内某些细胞中的运动,尤其是影响运动囊性纤维化一种位于肺和胰腺的细胞中的盐,导致黏液变厚,粘液粘稠。它还导致其他身体分泌物的增厚。囊性纤维化会影响胰腺,有助于消化和产生胰岛素的腺体。增厚的粘液成为细菌繁殖和生长的有利场所。因此,囊性纤维化患者经常会受到肺部感染的困扰。最终,肺部会因反复感染而受损。囊性纤维化导致的消化液增厚会导致导管从胰腺到小肠的堵塞。当这种情况发生时,液体无法到达小肠。这是有问题的,因为液体是正确消化食物所必需的。当这些导管堵塞时,就会导致生长和消化问题囊性纤维化有许多症状,从轻度到重度不等囊性纤维化的症状包括咳嗽、喘息、频繁的肺部感染、生长不良和呼吸急促。囊性纤维化患者通常也有肠阻塞和大便油腻和体积大。不孕症在受累男性中很常见某些夫妇更容易携带导致囊性纤维化的基因并将其遗传给他们的孩子。如果一个人有囊性纤维化家族史,他或她更有可能携带该基因。导致囊性纤维化的基因在白种人中最常见。然而,这种疾病影响所有种族的个体。对于怀孕或计划怀孕的人,有一种囊性纤维化携带者筛查测试。测试包括抽取血液或唾液样本,并送至实验室进行测试尽管这项检测是选择性的,但许多医学权威机构建议对所有怀孕或怀孕的夫妇进行检测。咳嗽可能是囊性纤维化的症状。
  • 发表于 2020-08-03 21:29
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  • 分类:医疗卫生

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