什么是血友病(Hemophilia)?

血友病是一种遗传性血液病,会导致血液无法正常凝固。患有这种病的人,即使是最小的伤口或损伤,也会长期出血。原因不明的瘀伤也很常见。虽然外伤出血对那些患有这种病的人来说是个问题,而且可以严重的话,血友病的危险在于容...
血友病是一种遗传性血液病,会导致血液无法正常凝固。患有这种病的人,即使是最小的伤口或损伤,也会长期出血。原因不明的瘀伤也很常见。虽然外伤出血对那些患有这种病的人来说是个问题,而且可以严重的话,血友病的危险在于容易发生内出血,出血到肌肉和关节是一种常见的疼痛症状,但主要的内脏器官,如大脑、脊髓、肝脏和其他重要系统可能会突然开始出血,使人的生命处于迫在眉睫的危险之中血友病患者建议不要献血。这种疾病是由于缺乏一种重要的蛋白质而引起的有助于凝血的正常血液。健康专家承认两种不同类型的血友病:A型和B型。这两种血友病的蛋白质类型不同,即血液中缺乏或缺乏的蛋白质。导致A型的蛋白质称为因子VIII蛋白,血友病B是由称为因子IX的蛋白质引起的。催眠疗法可用于治疗血友病这两种类型都极为罕见;然而,A型略比B型常见血友病几乎只见于男性,尽管女性携带者可能会有轻微的症状。个别病例被认为是轻微的,中度或重度取决于正常情况下帮助血液凝固的蛋白质的缺乏。轻度血友病患者的凝血蛋白水平通常只有平均水平的30%。中度疾病是由于蛋白质水平只有正常水平的5%,血液检测可以确定一个人是否患有血友病血友病通常在生命的第一年就被诊断出来,现代治疗是有效的。使用合成蛋白质的因子替代疗法是最常见和最有效的治疗方法。其他药物可以提高身体自身的蛋白质产量或通过其他方法帮助凝血血凝块形成不当是血友病的症状。在历史上,其中一个最著名和最悲惨的案例影响到了俄罗斯的王位继承人。作为俄罗斯最后一位沙皇尼古拉斯二世的儿子,阿列克谢患有严重的血友病。当时对疾病的无知使阿列克谢心急如焚的父母信任神秘的拉斯普京,他能使孩子从疾病中解脱出来拉斯普京通过治疗能力获得的权力和权威最终导致了帝国的垮台和罗曼诺夫家族的灭亡,阿列克谢的紊乱激发了人们对这种疾病的普遍描述,称之为"皇家疾病"不明原因的瘀伤在血友病患者中很常见。血友病患者可能会出现过多的鼻出血血友病患者最终可能需要输血。
  • 发表于 2020-07-24 19:35
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  • 分类:医疗卫生

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