什么是单纯性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Simplex)？

单纯性大疱性表皮松解症是一种遗传性疾病，可导致皮肤上经常出现水疱和刺激，通常局限于手和脚。患有这种病的人通常会反复出现红白相间的症状，或深色水疱，几天内破裂愈合。单纯性大疱性表皮松解症是遗传性的，通常在出生后不...

单纯性大疱性表皮松解症是一种遗传性疾病，可导致皮肤上经常出现水疱和刺激，通常局限于手和脚。患有这种病的人通常会反复出现红白相间的症状，或深色水疱，几天内破裂愈合。单纯性大疱性表皮松解症是遗传性的，通常在出生后不久就开始出现症状。治疗取决于症状的严重程度，但大多数父母和患者可以在家学习如何护理水疱并预防并发症遗传检测可用于诊断单纯性大疱性表皮松解症单纯性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传病，遗传突变会影响皮肤最外层角质的产生，因此表皮特别脆弱，只是松散地结合在一起，这意味着只有一个父母需要拥有突变，以便将其遗传给后代。

用无菌敷料包扎大疱性表皮松解症水疱很重要单疱性大疱性表皮松解症患者皮肤上可自发出现脓泡衣服或床上用品的摩擦，过热或过冷，出汗是可能导致病情恶化的诱因。水疱通常不会引起剧烈疼痛，但会感到疼痛，并使某些活动不舒服。单纯性大疱性表皮松解症最常发生在手掌或脚底。但也有可能，在腿部、手臂、躯干、头皮或面部出现大面积的暴发。出现水疱的婴儿应接受儿科医生的评估，以检查是否有单纯性大疱性表皮松解症和其他类型的皮肤疾病为了进行物理评估，医生通常收集少量皮肤和血液样本，以便进行基因测试。对于单纯性大疱性表皮松解症，目前还没有明确的治疗方法，但一旦确诊，医生可以提供症状处理技术方面的信息被诊断为单纯性大疱性表皮松解症的儿童的父母应仔细观察水疱的外观或频率的变化，穿衣服可以防止迅速复发的水泡。水泡排干后愈合得更快，所以父母可以得到指导，教他们如何用无菌针头和包扎伤口来防止感染，对于有这种情况的成年人，我们会给他们一些关于正确的卫生和皮肤护理的有用建议

儿科医生应评估婴儿是否出现单纯性大疱性表皮松解症和其他类型的皮肤疾病。