什么是波特综合症(Potter Syndrome)？

波特综合征是指某些新生儿先天性畸形的集合。这种疾病的特点包括肺发育不良、肾功能衰竭和身体异常。这种畸形是由肾脏疾病引起的：尿量少导致羊水减少，这就导致了先天性问题。虽然许多发育中的婴儿在子宫内就被诊断出患...

波特综合征是指某些新生儿先天性畸形的集合。这种疾病的特点包括肺发育不良、肾功能衰竭和身体异常。这种畸形是由肾脏疾病引起的：尿量少导致羊水减少，这就导致了先天性问题。虽然许多发育中的婴儿在子宫内就被诊断出患有此病，但其他婴儿是根据其出生时的症状来诊断的。对这种疾病的治疗本质上是支持性的，而且这种疾病没有真正的治疗方法

发育中的婴儿在子宫内可以被诊断出各种疾病，为了了解波特综合征的表现，我们将有助于了解病因。导致该综合征的最初事件通常是肾脏发育出现问题。完全缺肾，也称为双侧肾发育不全，是一个原因。其他肾脏畸形，如多囊肾疾病，尿流出道梗阻，肾脏发育不全，即肾发育不全，也会导致该综合征。

许多发育中的婴儿在子宫内就被诊断为波特综合征胚胎肾功能缺乏会引发一系列事件，导致发育中的婴儿具有波特综合征的特征。通常肾脏会形成尿液，当尿液排出时，会形成羊水，即发育中胎儿周围的液体羊水过少的情况。

患有肾脏问题的胎儿，如多囊肾病，可发展为波特综合征由于肾功能不全引起的羊水过少，胎儿会出现许多并发症。羊水通常被胎儿吞咽，如果周围没有足够的液体摄入，腹部和胸部可能无法正常生长。发育中的婴儿也会吸入羊水羊水和不足的羊水会导致肺发育不良。羊水也可以作为胎儿的缓冲垫，没有这种缓冲液，胎儿可能会出现生理异常。

肾脏起作用波特综合症在泌尿系统和维持电解质平衡和血压中起着至关重要的作用。在某些情况下，波特综合症可以在子宫内被诊断出来常规超声检查测量羊水的量，发现羊水过少的胎儿将接受更广泛的检查，以确定其肾功能不全。虽然在婴儿仍在子宫内时不能做太多的检查，但儿科医生可以在婴儿出生后对其进行护理

患有波特综合征的新生儿通常具有特征性的面部特征。有时，波特直到婴儿出生后才诊断出综合征。这些婴儿通常由于肺部发育不良而出现呼吸系统问题，也称为肺发育不全。由于肾脏的问题，他们的尿量低。新生儿也有特征性的面部特征，称为波特相，这是由于羊水量低，导致面部扁平，眼睛睁大，鼻梁凹陷。子宫内羊水过少也可能导致肢体畸形。波特综合征的治疗应首先进行提供支持性护理。受影响的婴儿通常需要呼吸支持，无论是机械通气还是补充氧气。这些婴儿中的许多人都需要透析来治疗肾衰竭。不幸的是，其中一些婴儿有太多的先天性异常，无法得到充分的治疗，而撤回护理的决定是由家庭做出的

尿量少会导致羊水减少。