什么是CADASIL(CADASIL)？

CADASIL是一种慢性遗传性疾病，可导致频繁偏头痛、多发性中风，并可能导致严重的身体和认知障碍。该名称是大脑常染色体显性遗传性动脉病伴皮层下梗死和白质脑病的缩写。基本上，CADASIL是一种血管疾病，它会损害大脑中重要的...

CADASIL是一种慢性遗传性疾病，可导致频繁偏头痛、多发性中风，并可能导致严重的身体和认知障碍。该名称是大脑常染色体显性遗传性动脉病伴皮层下梗死和白质脑病的缩写。基本上，CADASIL是一种血管疾病，它会损害大脑中重要的动脉，使其容易破裂。目前还没有有效的治疗方法，但有些患者对某些类型的药物治疗反应良好，如果一个人在相对较短的时间内遭受几次中风，这种情况最终会危及生命在最近的研究中发现，绝大多数的先天性或非活动性染色体疾病都是遗传性的NOTCH3基因通常促进血管周围平滑肌细胞的生长和维持，一个功能失调的NOTCH3基因被认为不能产生健康细胞生长所需的蛋白质，现有的平滑肌细胞也不能正常工作；它们会自发死亡并导致严重的血管损伤

多发性中风可能导致痴呆如果父母中有一方携带有缺陷的NOTCH3基因拷贝，CADASIL可能会遗传。症状通常在30多岁时才会出现；具体症状因人而异，但许多人首先开始出现偏头痛，症状的严重程度和频率都在增加。中风可能会突然发生，导致失去平衡，精神混乱，麻木或刺痛感。中风患者可能失去意识，呼吸困难，症状需要立即就医。多次中风可导致永久性脑损伤，并可能导致瘫痪和痴呆

基因检测是发现NOTCH3基因问题的一种有价值的方法。患有一次或多次中风的年轻患者通常对发作进行CADASIL和其他慢性脑疾病的检测。现代基因检测是发现NOTCH3基因问题的一个有价值的工具。在医院的实验室里采集和分析血液样本，以检查NOTCH3异常。核磁共振成像，超声波，其他诊断性影像学检查也经常用于寻找血管损伤和脑损伤的迹象。

患有CADASIL的个体可能会经历慢性偏头痛和认知障碍CADASIL的治疗决定取决于患者的具体症状。一些神经科医生批准每天服用小剂量阿司匹林，以帮助降低患有其他危险因素（如心脏病）的患者中风的风险。处方药也可用于治疗慢性偏头痛并发症；某些偏头痛药物，如曲普坦，不被批准，因为它们会增加中风的风险。如果患者的精神和身体能力开始恶化，他或她可能需要参加康复治疗并参加辅助生活计划。

光敏感和其他视力问题可由偏头痛引起。

CADASIL可导致中风突然发作

由于CADASIL而出现认知障碍的患者可能需要参加辅助生活计划。