什么是北大(PKU)？

PKU或苯丙酮尿症是一种影响大约1/15000人的疾病。患有这种疾病的人缺乏苯丙氨酸羟化酶，这种酶能使人体将摄入的苯丙氨酸转化为氨基酸酪氨酸。酪氨酸帮助身体合成蛋白质，而在没有这种酶的情况下，结果可能相当严重患有PKU...

PKU或苯丙酮尿症是一种影响大约1/15000人的疾病。患有这种疾病的人缺乏苯丙氨酸羟化酶，这种酶能使人体将摄入的苯丙氨酸转化为氨基酸酪氨酸。酪氨酸帮助身体合成蛋白质，而在没有这种酶的情况下，结果可能相当严重

患有PKU的儿童必须从父母双方继承一个隐性基因才能获得这种疾病新生儿要定期检查是否患有苯丙酮尿症，因为如果他们有这种隐性遗传的疾病，他们必须吃一种苯丙氨酸含量很低的特殊饮食。不幸的是，苯丙氨酸存在于大多数蛋白质中，如鸡蛋、坚果、肉，大多数婴儿配方食品中也含有苯丙氨酸，如果患有这种疾病的儿童食用这些食品，他或她将发展成不可逆转的智力迟钝，因此必须进行强制性检测

新生儿足跟的少量血液将被送到实验室进行PKU检测。检测非常简单，尽管对于新妈妈来说有点难以观察新生儿的脚后跟被刺破，然后挤出少量血液送到实验室进行分析实验室的结果通常在几天内就会出来，因为以下饮食限制对新生儿至关重要，患有这种疾病的儿童或成人。

患有PKu的孕妇需要寻找有处理高危妊娠经验的产科医生人们会注意到，许多产品都清楚地说明了是否含有苯丙氨酸。在大多数情况下，你可以在苏打水和包装好的坚果和奶酪上看到这样的标签，同时避免食用富含蛋白质的食物，大多数富含淀粉的食物，如土豆和面食也必须避免，因此饮食受到限制。为了给身体提供所需的蛋白质，我们专门为患有北大西洋公约的人开发了蛋白质配方，使他们能够正常生长发育

坚持严格的PKU饮食有助于防止胎儿出生缺陷。当患有这种情况的妇女怀孕时，胎儿环境中存在PKU与各种类型的出生缺陷有关，患有这种疾病的孕妇应向高危产科医生寻求建议，最重要的是在怀孕期间严格遵守PKU饮食，以防止胎儿出生缺陷

牛奶、鸡蛋和大多数其他蛋白质都含有苯丙氨酸。由于受疾病影响的人的饮食限制，现在有很多公司生产苯丙氨酸含量很低或完全不含苯丙氨酸的北大食品。这些产品，如鸡蛋替代品、冰淇淋替代品、各种汤或意大利面酱汁，以及低蛋白面包和面食，可以帮助患有这种病的人有一个相对正常的饮食这类食物的价格可能很贵，尤其是对于那些比较花哨的替代品。只要有适当的饮食习惯，这种情况下的人可以健康长寿。他或她的食物选择可能是有限的，但一般来说北大会随着年龄的增长，不会引起其他症状或并发症。

新生儿会定期检查是否患有PKU，因为如果他们有这种情况，他们必须食用苯丙氨酸含量非常低的特殊饮食。