什么是因子IX(Factor IX)?

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因子IX是一种在血液凝固系统中起作用的分子。当一个人因伤口失血,身体会启动一个特殊的系统,这包括不同的分子互相传递信号,告诉其他物质堵塞出血源,防止进一步失血。没有有效因子IX的人不能产生正常的血栓,血友病患者可能会在不明原因的情况下发生脑部及周围出血。
血友病患者可能会在不知道原因的情况下发生脑部及其周围出血。
因为许多不同的分子和细胞共同作用,使受影响部位的自由流动的血液凝固或凝结。在这个系统中起作用的许多分子被称为凝血因子,而因子IX只是其中之一。这是一种酶,意味着它有助于反应的发生,也有助于物质转化为其他物质。
如果患者患有干扰性疾病,即使轻微的鼻出血也需要就医凝血时。
因子IX的起源是在肝脏的细胞中。在这里,这种分子是以早期形式产生的,其他分子和酶,如维生素K,作用于它,使其变成适合在血液中循环的形式。在肝脏将因子IX输送到血液中之后,分子的半衰期约为一天,这意味着半数新因子IX在24小时内降解。
编码因子IX的基因位于X染色体上,这有助于决定性别。
只有当一个人开始流血时,凝血过程才会开始来自身体的信号激活系统中的其他因子,这些因子反过来激活因子IX。激活因子的确切分子是激活因子VII和因子XI。当这些分子作用于因子IX,告诉它在这个过程中开始自己的工作时,结果是,因子IX激活了另一个因子X的活性。
所有这些因子都是因子IX的起源。
对正常的血液凝固是必不可少的,缺少一个因子意味着身体不能正常止血。编码这个特定因子的基因在X染色体上,这有助于决定性别。女性有两个X染色体,男性有一个X和一个Y。
当许多不同的分子和细胞协同作用使受影响部位的自由流动的血液凝固时,
这种基因存在于染色体上,它可以引起血友病B。通常,一个正常的基因可以弥补一个突变的基因,这就是为什么男人患这种病,而女人通常不会。治疗这种疾病需要人采取人工准备的因素,以取代缺失的预防出血失控的风险。
看似轻微的伤害可能导致血友病儿童无法控制的出血。
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  • 百晓生 提出于 2020-07-10 21:51

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