什么是巨裂(Macrostomia)?

巨大裂孔,也称为Tessier No,7和横切面裂,是口腔周围皮肤、肌肉和组织的遗传性畸形。这种颅面畸形在出生时就存在,最好在出生后不久治疗,因为这种类型的裂孔会严重延迟语言和语言的发育。虽然巨大裂孔很少见,它通常存在于一...
巨大裂孔,也称为Tessier No,7和横切面裂,是口腔周围皮肤、肌肉和组织的遗传性畸形。这种颅面畸形在出生时就存在,最好在出生后不久治疗,因为这种类型的裂孔会严重延迟语言和语言的发育。虽然巨大裂孔很少见,它通常存在于一种被称为ablepharon巨裂综合征(AMS)的遗传性疾病中。整形手术可能有助于治疗巨大裂孔巨大裂孔,字面意思是"口腔异常粗大",每出生80000个婴儿中就有一个,它占每200个面部裂缝中的一个,通常在孩子笑或哭的时候最明显,因为肌肉和组织的缺失会随着脸部的伸展而变得明显。对于这种畸形,最常见的治疗方法是肌肉成形术,或者肌肉整形术,以及其他矫正面部手术,如果在出生后不久进行,这些手术最为成功。除了美观之外,巨大裂孔需要矫正手术,这样孩子才能学会正确说话,在更严重的情况下,还能吃东西。患有巨大裂孔的人可能会有进食困难这种颅面裂最常见的形式是侧巨大裂孔,它只影响口腔和面部的一侧。在侧裂中,大部分发生在面部左侧。更罕见的是双侧面部裂孔,这会影响到嘴和脸的两侧。这通常会使孩子看起来戴着口罩或有两张脸。这些情况需要尽快进行矫正手术,因为患有双侧巨大裂孔的儿童往往吃东西非常困难或根本吃不下东西这种颅面异常通常是较大的AMS的一部分。这种遗传性疾病极为罕见,包括头部、面部、腹壁、乳头、手指、生殖器和皮肤的畸形。伴随着侧面或两侧的面部裂缝,患有AMS的儿童通常几乎没有眼睑、睫毛和眉毛,而AMS的矫正手术主要用于治疗AMS的面部裂缝和其他畸形,AMS导致智力低下的几率非常高。虽然外观对于巨大裂孔患者来说很重要,随之而来的语言障碍和学习障碍是医生和家长最关心的问题。手术并不能保证能纠正这个问题,但在大多数情况下,它能显著改善巨大裂孔。因此,尽早进行矫正手术是最好的治疗方法为患者提供了正常生长发育的最佳机会。
  • 发表于 2020-08-26 17:56
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  • 分类:医疗卫生

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