什么是利氏病(Leigh Disease)？

利氏病，通常被称为利氏病，是一种罕见的神经代谢紊乱，是一种阻止中枢神经系统细胞产生能量的疾病，细胞无法为生长和成熟产生能量，因为它们无法将血液中的营养物质转化为一种能被电池用作燃料。由于电池无法产生能量来生长和...

利氏病，通常被称为利氏病，是一种罕见的神经代谢紊乱，是一种阻止中枢神经系统细胞产生能量的疾病，细胞无法为生长和成熟产生能量，因为它们无法将血液中的营养物质转化为一种能被电池用作燃料。由于电池无法产生能量来生长和维持自身，能量消耗会累积，由于Leigh病主要发生在生长最旺盛的时期，即从出生到幼儿期，并且在发育的关键时期影响到大脑，因此这种疾病总是致命的

Leigh病在发育的关键时期影响大脑。Leigh病是Denis Leigh博士在20世纪50年代早期发现的，当时被称为"致命"疾病，由于其在非常年轻的人群中发病率很高，其特点是身体发展迅速失败，伴有癫痫发作和协调能力丧失。这种疾病也可能发生在青少年或成年早期，但当它发生时，它被称为亚急性坏死性脑脊髓病（SNEM）许多医学专家认为细胞功能不全是由母体遗传的，而且已经发现它与细胞DNA的突变有关，DNA是一种细胞的遗传物质，可以遗传给新产生的细胞有丝分裂症，如利氏病，是一种遗传性的慢性疾病，可以在出生时出现，也可以在以后的生活中发展。在神经学中，研究大脑和神经系统的一个医学领域Leigh病被归类为已知线粒体疾病中最严重的一种，由缺陷细胞线粒体引起，线粒体是细胞产生能量的部分。还有其他不那么致命的形式，这取决于细胞的能量生产是如何受到影响的。具有异常遗传物质的较小的细胞群可以存在，从而产生较温和的线粒体疾病，由于大量的正常能量产生细胞可以减轻疾病的严重程度，神经细胞和肌肉细胞由于能量需求量高，特别容易受到线粒体疾病的影响，而由肌纤维细胞退化引起的疾病称为线粒体肌病利氏病实际上是一种综合征，它同时影响肌肉和大脑，也被称为线粒体脑肌病。目前还没有已知的治愈方法，治疗取决于它的严重程度，人们已经尝试过食物补充剂来帮助替代身体所需的那些受影响细胞无法产生的物质天然酶和氨基酸的组合形式——如肌酸、左旋肉碱和辅酶Q10补充剂——已经被使用，尽管它们还没有被证明对线粒体疾病有医学上的改善，但人们普遍认为它们是有益的。

发表于 2020-08-24 23:01
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分类：医疗卫生

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