什么是甲状腺髓样癌(Medullary Thyroid Cancer)？

每年约有35000名美国人被诊断为甲状腺癌，平均而言，甲状腺髓样癌占其中的3%。与大多数甲状腺癌不同，甲状腺髓样癌始于滤泡旁细胞，主要指标是一种叫做降钙素的激素分泌过多。诊断通常采用超声引导下的细针穿刺，并对附近淋巴...

每年约有35000名美国人被诊断为甲状腺癌，平均而言，甲状腺髓样癌占其中的3%。与大多数甲状腺癌不同，甲状腺髓样癌始于滤泡旁细胞，主要指标是一种叫做降钙素的激素分泌过多。诊断通常采用超声引导下的细针穿刺，并对附近淋巴结进行转移活检。有四种类型的甲状腺髓样癌，其中大多数需要甲状腺切除术和化疗外照射，因为髓样癌的预后比其他甲状腺癌差，复发的可能性更大，最初可能不会出现症状；在多发性内分泌瘤综合征（MEN）的病例中，通常没有症状出现，但患者是因为家庭成员的发病率而被诊断的，由于这种形式是一种遗传易感性。

甲状腺髓样癌的生理症状可能包括颈部底部的肿块或结节当出现症状时，通常是由于降钙素和降钙素基因产物过多引起的，表现为腹泻和皮肤潮红，通常指肝转移。体格检查可发现颈部底部有一个肿块或结节。还可能出现呼吸、黄疸、腹痛、吞咽困难或由于结节生长到附近结构而引起的声音改变。骨压痛也可指骨转移；其他可能转移的器官是肺、脑、淋巴结和肾上腺除男性综合征外，对于所有类型的甲状腺髓样癌，建议立即进行甲状腺切除术治疗这些症状。

甲状腺髓样癌从滤泡旁细胞开始。男性综合征具有高度家族性，约占甲状腺髓样癌发病率的25%，例如突变基因决定因子MEN-II-A，与MEN-II-B基因不同，可能伴有甲状旁腺功能亢进和嗜铬细胞瘤。如果有嗜铬细胞瘤，必须在甲状腺切除术前进行治疗。MEN-II-B只会有嗜铬细胞瘤内分泌疾病和髓质甲状腺癌。另一种髓样癌它被称为散发性甲状腺髓样癌；大约60%的髓样癌属于这种类型，几乎所有病例都没有转移。剩下的髓样甲状腺癌也是由于基因突变而遗传的癌型，但它是所有髓样癌中侵袭性最小的一种，虽然有时它会通过血液和淋巴系统转移到其他器官。

在甲状腺上形成的癌淋巴结可以通过颈部的体检发现甲状腺切除术后，包括甲状腺和邻近淋巴结的切除，随访主要包括一些化疗和定期的复发检查。与其他甲状腺癌不同，使用放射性碘并不意味着，甲状腺髓样癌细胞不是一种能吸收或对放射性碘产生反应的细胞类型。外照射束疗法通常用于防止复发，并为那些不适合手术的患者提供姑息性护理。通常每年进行一次胸部X光检查，每两年检查一次血液中是否有过量的降钙素预后与癌症发现和治疗的分期有关。第一阶段，五年生存率为100%，第二阶段为98%，第三阶段为81%，第四阶段为第四阶段5年生存率为28%，10年生存率为65%。可能影响这些数字的预后因素有高龄、既往颈部手术和MEN-II-B肿瘤综合征，所有这些都与较差的预后相关。从国际发病率统计数据来看，髓性甲状腺癌发病率与美国非常相似。

当患者被诊断为甲状腺髓样癌时，立即进行手术。