什么是腺苷脱氨酶(Adenosine Deaminase)？

腺苷脱氨酶是一种嘌呤分解代谢酶，对嘌呤代谢至关重要，因为它能从腺苷和2’-脱氧腺苷中去除一个胺基。它在人体内的重要性意味着其基因序列的大部分突变会导致严重的疾病。因此，了解这种酶的作用机制及其在人体内的作用是...

腺苷脱氨酶是一种嘌呤分解代谢酶，对嘌呤代谢至关重要，因为它能从腺苷和2’-脱氧腺苷中去除一个胺基。它在人体内的重要性意味着其基因序列的大部分突变会导致严重的疾病。因此，了解这种酶的作用机制及其在人体内的作用是很重要的。女性构成的腺苷脱氨酶是一个多肽链，大约363个氨基酸长，在许多物种中高度保守。这种酶的核心含有一个锌原子，直接参与去除胺基的过程。锌原子通过促使水中氢原子的去除来完成这一任务，它形成羟基攻击底物并帮助去除胺基。锌原子稳定性的任何降低都会导致腺苷脱氨酶酶活性的消除。这种酶有两种亚型-腺苷脱氨酶1（ADA1）和腺苷脱氨酶2（ADA2）。ADA1更常见存在于人体大多数细胞内。它存在于细胞质、细胞内的液体中，并附着在细胞膜的外部。另一方面，ADA2只存在于某些组织中，如人类胸腺和血浆中。其他次要形式的腺苷脱氨酶包括RNA-和tRNA-特异形式，分别命名为ADAR和ADAT。除了嘌呤代谢外，这种酶在体内还起着其他一些作用。第一种是它作为信号分子的作用，释放后与腺苷受体相互作用。对这种相互作用的反应包括冠状动脉血管扩张，另一个重要的作用是它在细胞外与不同分子结合在这个作用中，它很可能起到刺激分子的作用。与这种酶有关的最著名的疾病是腺苷脱氨酶缺乏症，这是一种影响免疫系统的危险疾病。其原因是第20号染色体上的突变，它的基因被发现的地方。这会产生一种不能分解脱氧腺苷的无功能酶。脱氧腺苷的积累是有毒的，会杀死T淋巴细胞和B淋巴细胞，而T淋巴细胞和B淋巴细胞是人体免疫系统的重要组成部分。因此，一个被诊断为腺苷脱氨酶缺乏症的人会有一个功能失调的免疫系统，使他的身体容易受到细菌和病毒的攻击。

发表于 2020-09-18 10:38
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分类：医疗卫生

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