什么是宾德综合症(Binder Syndrome)？
宾德综合征又称上鼻发育不良，是一种罕见的影响面部和颈椎的先天性疾病，常与其他先天性疾病如唐氏综合征、腭裂等合并出现，虽然没有发现任何直接的联系来解释这些疾病之间的关系，但是宾德综合征患者的鼻梁扁平，鼻梁异常短，其...
宾德综合征又称上鼻发育不良，是一种罕见的影响面部和颈椎的先天性疾病，常与其他先天性疾病如唐氏综合征、腭裂等合并出现，虽然没有发现任何直接的联系来解释这些疾病之间的关系，但是宾德综合征患者的鼻梁扁平，鼻梁异常短，其他明显的缺陷是上颌畸形和下颚线突出Binder综合征相关的并发症可能包括鼻窦感染的增加。截至2011年，Binder综合征的病因尚不清楚，尽管研究表明可能存在遗传联系，但对患有这种疾病的个体的个案研究显示了该综合征的家族史。虽然有证据表明家族相关，但还没有找到确凿的证据来证明或反驳遗传原因。还没有证据显示环境因素是宾德综合征发展的一个促成因素。
头骨的X光片可能会显示宾德综合征的症状身体上，宾德综合征的主要生理特征是鼻腔极度凹陷，导致鼻子扁平这种异常是由于没有支撑鼻子的结构造成的，被称为鼻梁。这种情况的其他物理特征还包括小门牙和缺失的臼齿。
矫正畸形的鼻中隔后，鼻子可能会轻微出血，但这是一种典型的最小痛苦的手术。当病人的头骨接受x光检查时，两个重要的颌面部结构经常被发现缺失或变形。将口腔与鼻腔分开的软骨通常缺失或严重畸形。额窦有时也会出现畸形或比一般人小的现象与宾德综合征相关的并发症因患者而异。许多患者的鼻窦感染增加。这些感染通常是由畸形的鼻中隔引起的阻塞引起的，它将两个鼻孔分开。由于味觉经常缺失或变形，有时会出现进食困难。宾德综合征患者也会出现智力低下的情况，尽管具体原因尚未发现当Binder综合征引起的并发症变得非常棘手时，鼻移植通常是一种治疗方法，在这项手术中，鼻和鼻腔都是从患者的供体部位或外部供体获取的软骨重建的重建缺失的鼻脊柱，矫正鼻中隔的偏曲，这不仅使患者的外观更正常，宾德综合征是一种罕见的影响面部和颈椎的先天性疾病。
头骨的X光片可能会显示宾德综合征的症状身体上，宾德综合征的主要生理特征是鼻腔极度凹陷，导致鼻子扁平这种异常是由于没有支撑鼻子的结构造成的，被称为鼻梁。这种情况的其他物理特征还包括小门牙和缺失的臼齿。矫正畸形的鼻中隔后，鼻子可能会轻微出血，但这是一种典型的最小痛苦的手术。当病人的头骨接受x光检查时，两个重要的颌面部结构经常被发现缺失或变形。将口腔与鼻腔分开的软骨通常缺失或严重畸形。额窦有时也会出现畸形或比一般人小的现象与宾德综合征相关的并发症因患者而异。许多患者的鼻窦感染增加。这些感染通常是由畸形的鼻中隔引起的阻塞引起的，它将两个鼻孔分开。由于味觉经常缺失或变形，有时会出现进食困难。宾德综合征患者也会出现智力低下的情况，尽管具体原因尚未发现当Binder综合征引起的并发症变得非常棘手时，鼻移植通常是一种治疗方法，在这项手术中，鼻和鼻腔都是从患者的供体部位或外部供体获取的软骨重建的重建缺失的鼻脊柱，矫正鼻中隔的偏曲，这不仅使患者的外观更正常，宾德综合征是一种罕见的影响面部和颈椎的先天性疾病。
- 发表于 2020-08-09 02:07
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