什么是外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-Cell Lymphoma)？

外周血T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种以免疫T细胞为靶点的白细胞癌，它在胸腺中形成后，通过淋巴系统在全身循环。这种疾病是一种非霍奇金淋巴瘤，这意味着它与霍奇金淋巴瘤相似，但是缺乏一种特殊的细胞，即里德-斯特恩伯格细胞，这是一...

外周血T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种以免疫T细胞为靶点的白细胞癌，它在胸腺中形成后，通过淋巴系统在全身循环。这种疾病是一种非霍奇金淋巴瘤，这意味着它与霍奇金淋巴瘤相似，但是缺乏一种特殊的细胞，即里德-斯特恩伯格细胞，这是一种相对罕见的疾病，在美国只占所有非霍奇金淋巴瘤的一小部分。其他西方化国家的统计数据也被认为是相似的。这种癌症被认为是具有侵略性的和治疗性的因为这种疾病通常是尽早开始的，以增加生存的机会。

被诊断为较罕见形式的PTCL的患者通常是临床试验的良好候选者世界卫生组织（WHO）将外周T细胞淋巴瘤分为两类：前体型和真外周型PTCL。命名考虑了癌性T细胞的起源。例如，PTCL前体被认为主要是由癌性淋巴母细胞组成，这些细胞主要产生免疫系统的淋巴，这两种类型的外周T细胞淋巴瘤通常在60岁或以上的人群中被诊断出来，而且男性比女性更常见PTCL的一种前体，最常见于年轻的成年男性和青少年男性；这种疾病的完全缓解率比其他形式的PTCL高，几乎96%外周T细胞淋巴瘤的靶点是通过人体淋巴系统循环的免疫T细胞。一种真正的外周T细胞淋巴瘤称为原始NK细胞淋巴瘤，是所有疾病中最罕见和最难治疗的。它生长速度非常快，与其他特定部位的淋巴瘤相比，它可以在身体的任何地方发生。因此，治疗更复杂，副作用风险更高。被诊断为PTCL通常是临床试验的良好候选者，在生存率方面取得了显著的进展，PTCL进展迅速，通常会侵犯肝脏、胃肠道和骨髓，这是外周血T细胞淋巴瘤具有如此强的侵袭性是因为它通常高度感染淋巴结，导致其迅速扩散。PTCL的治疗方法与大多数癌症的治疗方法基本相同，包括化疗、放疗和其他特定类型的药物。有时，PTCL可以通过骨髓移植或补充类固醇药物治疗而获得成功。

外周T细胞淋巴瘤的靶点是胸腺中产生的免疫T细胞。