什么是因子VIII缺乏(Factor VIII Deficiency)？

因子VIII缺乏症是一种血液疾病，其特征是凝血因子之一的因子VIII不足或功能低下，也被称为抗血友病因子（AHF）。因子VIII缺乏是血友病a的病因，这种疾病的血液在受伤后不能很好地凝固，导致严重出血和频繁擦伤。因子VIII由X染色...

因子VIII缺乏症是一种血液疾病，其特征是凝血因子之一的因子VIII不足或功能低下，也被称为抗血友病因子（AHF）。因子VIII缺乏是血友病a的病因，这种疾病的血液在受伤后不能很好地凝固，导致严重出血和频繁擦伤。因子VIII由X染色体上的F8基因表达，是一种隐性的X连锁性状。它只影响遗传自父母双方的缺陷F8基因的男性或女性。女性通常是无症状的遗传缺陷携带者

因子VIII缺乏会导致血栓的形成。因子VIII缺乏是血友病最常见的原因，它导致血凝块中蛋白质纤维蛋白含量不足，导致血栓形成缓慢。大约每5000名男性中就有一人患有因子VIII缺乏症，30%的人没有家族史，这表明最近基因突变。不同类型的F8突变导致不同类型的因子VIII缺乏症，血友病A也各不相同严重程度取决于患者体内存在多少因子VIII。

频繁的瘀伤是因子VII缺乏的症状之一症状包括内出血和外出血，尤其是外伤后病情较重的患者可能会因轻微损伤而出现大量出血。出血进入关节可导致慢性症状，包括疼痛、运动障碍，甚至毁容。血友病a通常在生命早期就被诊断出来，例如当新生儿出现严重瘀伤或室间出血时作为镊子或真空分娩的结果。血友病患者在血常规检查或包皮环切术中出血过多也可能是该病的第一个表现。

建议血友病患者不要捐献血液。血友病A可以根据需要静脉输注因子VIII，也可以根据疾病的严重程度和患者的特殊需要作为预防措施也可以用去氨加压素治疗，它会释放储存在患者血管壁中的因子VIII。在某些情况下，患者会对通过输血传递的因子VIII产生抑制性抗体。在这种情况下，输注因子VII有时会有帮助

缺乏足够量的因子VIII的个体可能会流鼻血。